再生障礙性貧血
醫學描述
居里夫人和埃莉諾·羅斯福等人患有這種非常嚴重且罕見的疾病。 當骨髓不再產生足夠的造血幹細胞時,就會發生再生障礙性貧血。 然而,這些是所有血細胞的來源,其中三種類型是:紅細胞、白細胞和血小板。
因此,再生障礙性貧血會引起三類症狀。 首先是不同類型貧血的常見症狀:要么是紅細胞缺乏的跡象,要么是氧氣運輸不足的跡象。 然後,與缺乏白細胞(易感染)相關的症狀,最後是缺乏血小板(凝血障礙)。
這是一種非常罕見的貧血症。 根據情況,它是通過遺傳獲得或遺傳的。 這種疾病可能突然出現並持續很短的時間或變成慢性病。 曾經幾乎總是致命的再生障礙性貧血現在得到了更好的治療。 但是,如果不及時治療,情況會變得更糟並導致死亡。 成功治療的患者以後更有可能患上其他疾病,包括癌症。
這種疾病可以發生在任何年齡,影響男性和女性(但通常男性更嚴重)。 它在亞洲似乎比在美國或歐洲更常見。
慈善
在 70% 到 80% 的情況下6,這種疾病沒有已知的原因。 然後說它是原發性或特發性再生障礙性貧血。 否則,以下是可能導致其發生的因素:
– 肝炎 (5%)
– 藥品 (6%)
- 金獎
- 磺胺類
- 氯黴素
- 非甾體抗炎藥
- 抗甲狀腺藥物(用於甲亢)
- 吩噻嗪類
- 青黴胺
- 別嘌呤醇
– 毒素 (3%)
- 苯
- 角黃素
– 第五種疾病 – “手足口病”(細小病毒 B15)
– 懷孕 (1%)
– 其他罕見情況
將塑料性貧血與其他類似的疾病區分開來很重要。 事實上,這種綜合徵不同於在某些癌症及其治療中發現的貧血症。
有一種遺傳性再生障礙性貧血,稱為“範可尼貧血”。 除了患有再生障礙性貧血之外,患有這種極其罕見疾病的人比一般人矮,並且有各種先天缺陷。 通常,他們在 12 歲之前被診斷出來,許多人還沒有成年。
疾病症狀
- 那些與紅細胞水平低有關的因素:面色蒼白、疲勞、虛弱、頭暈、心跳加快。
- 那些與低水平白細胞有關的:增加對感染的易感性。
- 與血小板水平低有關的那些:容易擦傷的皮膚,牙齦、鼻子、陰道或胃腸系統的異常出血。
處於危險之中的人
- 這種疾病可以發生在任何年齡,但最常見於兒童、30 歲左右的成年人和 60 歲以上的人。
- 範可尼貧血症可能存在遺傳傾向。
風險因素
再生障礙性貧血是一種罕見的疾病。 暴露於該疾病的不同原因(參見上述原因)的人會在不同程度上增加其患病風險。
– 長期接觸某些有毒產品或輻射。
– 使用某些藥物。
– 某些身體狀況:疾病(白血病、狼瘡)、感染(甲型、乙型和丙型肝炎、傳染性單核細胞增多症、登革熱)、懷孕(非常罕見)。
預防
避免長時間接觸上述有毒物質或藥物是任何時候都有效的預防措施——而不僅僅是為了預防再生障礙性貧血。 然而,在大多數情況下,無法阻止後者的初始發作。 另一方面,當我們知道貧血的起源時,可以通過避免接觸以下一個或其他因素(如果涉及)來防止其複發:
– 有毒產品;
– 高風險藥物;
——輻射。
如果發生肝炎引起的再生障礙性貧血,則需要採取推薦的措施來預防不同類型的肝炎。 參見肝炎表。
在嚴重的再生障礙性貧血中,醫生有時會開抗生素以預防細菌感染。
藥物治療
這種疾病是罕見的,並且具有很高的並發症可能性。 護理將由專攻該領域的醫生提供,大部分時間與多學科團隊和超專業中心一起進行。
- 首先,有必要停止服用可能導致貧血的藥物。
- 預防和治療任何感染都需要抗生素。
- 聯合抗胸腺細胞球蛋白 5 天,可的松和環孢菌素在某些情況下可誘導疾病緩解7.
聯合抗胸腺細胞球蛋白5天,可的松和環孢素在某些情況下可誘導疾病緩解
特殊照護. 對於患有再生障礙性貧血的人,日常生活中需要採取一些預防措施:
– 保護自己免受感染。 經常用消毒肥皂洗手並避免與病人接觸很重要。
– 使用電動剃須刀而非刀片剃須以避免割傷。 由於再生障礙性貧血與低水平的血小板有關,血液凝塊不太好,應盡可能避免失血。
– 更喜歡帶有軟毛的牙刷。
– 避免進行接觸性運動。 出於與上述相同的原因,必須避免任何失血的情況,從而避免受傷。
– 還要避免做過於劇烈的運動。 一方面,即使是輕微的運動也會導致疲勞。 另一方面,在長期貧血的情況下,保護心臟很重要。 由於與貧血相關的氧氣運輸不足,這必須更有效。
醫生的意見
作為其質量方法的一部分,Passeportsanté.net 邀請您了解健康專業人士的意見。 多米尼克·拉羅斯醫生,急診醫生,給你他的意見 再生障礙性貧血 :
這是一種極為罕見的情況,您需要諮詢專科醫生以獲得適當的治療。 大多數全科醫生在他們的職業生涯中只會看到一個案例,如果有的話。 Dr 多米尼克·拉羅斯,醫學博士 |
補充方法
在再生障礙性貧血的情況下,沒有任何自然療法專門成為認真研究的主題。
根據再生障礙性貧血和 MDS 國際基金會,使用草藥和維生素可以 加重病情 並阻礙處理。 不過,她建議 健康飲食 以優化血液生產。1
也建議加入 支援小組.
地標
Canada
加拿大再生障礙性貧血和骨髓增生異常協會
該網站為患者和家屬提供支持和信息。 僅限英文。
www.amamac.ca
美國
再生障礙性貧血和 MDS 國際基金會
這個擁有國際職業的美國網站是多語言的,很快就會包括一個法語部分。
www.aplasty.org
範可尼貧血研究基金公司
該英文網站面向范可尼貧血症患者及其家人。 特別是,它提供了對題為“範可尼貧血症:家庭及其醫生手冊”的 PDF 手冊的訪問。
www.fanconi.org