鐮狀細胞性貧血的藥物治療

補充. 每天補充葉酸(或維生素 B9)是促進新紅細胞生成所必需的。

羥基脲. 最初,它是一種治療白血病的藥物,但它也是第一種被發現對治療成人鐮狀細胞性貧血有效的藥物。 自 1995 年以來,人們就知道它可以減少疼痛發作和急性胸部綜合徵的頻率。 使用這種藥物的患者也較少需要輸血。

此外,羥基脲和促紅細胞生成素的聯合使用將增加羥基脲的有效性。 合成促紅細胞生成素注射液用於刺激紅細胞生成和緩解疲勞。 然而,人們對其長期影響知之甚少,特別是因為存在血細胞水平危險下降的風險。 它對鐮狀細胞病兒童的使用仍在研究中。

輸血. 通過增加循環紅細胞的數量,輸血可以預防或治療鐮狀細胞病的某些並發症。 在兒童中,它們有助於預防中風復發和脾臟腫大。

有可能重複輸血,然後需要進行治療以降低血鐵水平。

手術

出現問題時可以進行各種手術。 例如,我們可以:

– 治療某些類型的器質性病變。

– 去除膽結石。

– 在髖關節壞死的情況下安裝髖關節假體。

– 預防眼部並發症。

– 如果腿部潰瘍不癒合,請進行皮膚移植以治療腿部潰瘍等。

至於骨髓移植,有時會在一些症狀非常嚴重的兒童身上使用。 這種干預可以治癒疾病,但它存在許多風險,而沒有考慮到需要從同一父母那裡找到合適的捐贈者。

NB 幾種新的治療方法正在研究中。 基因治療尤其如此,它可以使有缺陷的基因失活或糾正。

預防並發症

激勵肺活量計. 為避免肺部並發症,患有嚴重背痛或胸痛的人可能需要使用誘導性肺活量計,這是一種幫助他們更深呼吸的設備。

抗生素. 由於受累兒童感染肺炎球菌的嚴重風險,他們從出生到六歲都服用青黴素。 這種做法大大降低了這個年齡段的死亡率。 抗生素也將用於預防成人感染。

接種疫苗. 鐮狀細胞病患者——兒童或成人——必須主要保護自己免受肺炎、流感和肝炎的侵害。 建議從出生到六歲進行常規疫苗接種。

發生嚴重危機時

解救痛苦的人. 它們用於在急性發作時對抗疼痛。 根據情況,患者可能對非處方止痛藥感到滿意,或者開出更有效的止痛藥。

氧氣療法. 如果發生急性發作或呼吸問題,使用氧氣面罩可以使呼吸更容易。

補液. 在疼痛發作的情況下,也可以使用靜脈輸液。

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