胰島素組
胰島素瘤是胰腺中一種罕見的腫瘤,其生長以犧牲胰島素分泌細胞為代價。 它的存在是有時嚴重低血糖發作的原因。 大多數情況下,腫瘤是良性的且體積小,並不總是很容易找到。 手術切除的成功率很高。
胰島素瘤,它是什麼?
定義
胰島素瘤是胰腺的腫瘤,稱為內分泌腫瘤,因為它會導致胰島素分泌過多。 這種降血糖激素通常由胰腺中的一類細胞β細胞以調節的方式產生,以在血糖升高過高時降低血糖水平。 但是腫瘤的胰島素分泌是不受控制的,這會導致健康的非糖尿病成年人發生所謂的“功能性”低血糖症。
大約 90% 的胰島素瘤是孤立的良性腫瘤。 一小部分對應於多發性和/或惡性腫瘤 - 後者的特點是發生轉移。
這些腫瘤通常很小:十分之九的腫瘤不超過 2 厘米,十分之三的腫瘤小於 1 厘米。
慈善
絕大多數胰島素瘤是零星出現的,沒有明確的原因。 在極少數情況下,涉及遺傳因素。
診斷
當非糖尿病受試者出現無任何其他明顯原因(酗酒、腎、肝或腎上腺功能不全、藥物等)的反復發作的低血糖症狀時,應考慮胰島素瘤的存在。
胰島素瘤表現為非常低的血糖水平和異常高的胰島素水平。 為了證明這一點,我們在醫療監督下進行了最長 72 小時的禁食測試。 診斷基於出現低血糖症狀時進行的血液檢查。 一旦血糖水平下降太多,測試就會停止。
然後進行成像檢查以定位胰島素瘤。 參考檢查是迴聲內窺鏡檢查,它允許使用裝有攝像頭和微型超聲探頭的軟管對胰腺進行精確研究,通過口腔引入消化系統。 其他測試,如血管掃描儀也可能有幫助。
儘管在成像方面取得了進步,但定位小腫瘤仍然很困難。 由於觸診與術中超聲相結合,使用特定的超聲探頭,有時在探查性手術後進行。
有關人士
雖然是成人腫瘤低血糖最常見的原因,但胰島素瘤仍然是一種非常罕見的腫瘤,每百萬居民中有 1 至 2 人受到影響(法國每年有 50 至 100 例新病例)。
診斷通常在 50 歲左右進行。一些作者指出女性佔優勢。
風險因素
極少數情況下,胰島素瘤與 1 型多發性內分泌腫瘤相關,這是一種罕見的遺傳綜合徵,表現為多個內分泌腺中存在腫瘤。 這些胰島素瘤中有四分之一是惡性的。 發生胰島素瘤的風險也與其他遺傳性疾病(von Hippel Lindau 病、Recklinghausen 神經纖維瘤病和 Bourneville 結節性硬化症)在較小程度上相關。
胰島素瘤的症狀
嚴重低血糖發作最常出現——但不是系統性的——發生在早上空腹或運動後。
葡萄糖缺乏對神經系統的影響
症狀包括感覺虛弱和不適,伴有或不伴有昏迷、頭痛、視覺障礙、敏感度、運動技能或協調能力、突然飢餓……一些症狀,如注意力、性格或行為的混亂或障礙可以模擬精神或神經病理學,使診斷複雜化.
吃降糖藥
在最嚴重的情況下,低血糖會導致突然昏迷,或多或少昏迷,並經常伴有大量出汗。
其他症狀
這些症狀通常與對低血糖的自主反應跡像有關:
- 焦慮,震顫
- 噁心,
- 熱和出汗的感覺,
- 蒼白,
- 心動過速…
反復發作的低血糖可導致體重增加。
胰島素瘤的治療
手術治療
胰島素瘤的手術切除效果非常好(治愈率約為 90%)。
當腫瘤是單一的並且定位良好時,干預可以非常有針對性(摘除)並且微創手術有時就足夠了。 如果位置不精確或發生多個腫瘤,也可以進行部分胰腺切除(胰腺切除術)。
血糖控制
在等待手術或手術後症狀持續存在時,二氮嗪或生長抑素類似物等藥物可以幫助防止血糖下降過多。
抗癌治療
面對無法手術、有症狀或進行性進展的惡性胰島素瘤,可以實施各種抗癌治療:
- 應考慮化療以減少大的腫瘤塊。
- 如果低血糖持續存在,依維莫司是一種免疫抑制抗腫瘤劑,可能會有所幫助。
- 代謝放射療法使用通過靜脈或口服途徑施用的放射性物質,這些物質優先與癌細胞結合以破壞它們。 它保留用於顯示很少骨轉移和/或發展緩慢的腫瘤。