根據定義，貧血涉及紅細胞或血紅蛋白水平的降低。 術語“溶血性貧血”包括不同類型的貧血，其中血液中的紅細胞過早被破壞。 術語“溶血”是指紅細胞的破壞（血液 = 血液；裂解 = 破壞）。

骨髓具有一定的儲備能力。 也就是說，它可以將其紅細胞的產生增加到一定水平，以補償它們增加的破壞。 正常情況下，紅細胞在血管中循環約 120 天。 在生命的盡頭，它們會被脾臟和肝臟破壞（另見貧血表 - 概述）。 紅細胞的加速破壞是產生新紅細胞的重要刺激因素，它由腎臟產生的一種激素促紅細胞生成素 (EPO) 介導。 在某些情況下，骨髓能夠產生與異常破壞的數量一樣多的紅細胞，因此血紅蛋白水平不會下降。 我們談論的是代償性溶血，沒有貧血。 這很重要，因為有某些因素會導致情況分解為會干擾 EPO 產生的因素，例如懷孕、腎功能衰竭、葉酸缺乏或急性感染。

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溶血性貧血通常根據它是由自身異常的紅細胞（紅細胞內）或紅細胞外部的因素（紅細胞外）引起的分類。 遺傳性和獲得性溶血性貧血之間也有區別。

遺傳性和細胞內原因

• 血紅蛋白病（例如鐮狀細胞性貧血等）
• 酶病（例如 G6-PD 缺乏症）
• 膜和細胞骨架異常（例如先天性球形紅細胞增多症）

遺傳性和體外原因

• 家族性溶血性尿毒症綜合徵（非典型）

獲得性和細胞內原因

• 陣發性夜間血紅蛋白尿

獲得性和體外原因

• 機械破壞（微血管病）
• 毒劑
• 藥品
• 感染
• 免疫學

那麼讓我們討論幾個例子，因為不可能在本文檔的上下文中全部描述它們。

免疫性溶血性貧血：

自身免疫反應。 在這種情況下，由於各種原因，身體會產生針對自身紅細胞的抗體：這些抗體被稱為自身抗體。 有兩種類型：具有熱自身抗體和具有冷自身抗體的類型，這取決於抗體活性的最佳溫度是 37°C 還是 4°C。這種區別很重要，因為治療因形式而異。

– 熱自身抗體：主要影響成人並引起慢性、有時嚴重的溶血性貧血。 它們佔自身免疫性溶血性貧血的 80%。 在一半的情況下，它們可由某些藥物（α-甲基多巴、左旋多巴）或某些疾病（卵巢腫瘤、淋巴組織增生綜合徵等）觸發。 這被稱為“繼發性”自身免疫性溶血性貧血，因為它們是另一種疾病的結果。

– 感冒自身抗體：與感冒引起的紅細胞破壞的急性發作有關。 在 30% 的情況下，我們正在處理繼發性自身免疫反應，這可以用病毒感染或支原體（病毒和細菌之間的中間微生物）來解釋。

免疫過敏反應。 在免疫過敏（非自身免疫）藥物溶血的情況下，抗體不會攻擊紅細胞，但會攻擊某些藥物：青黴素、頭孢菌素、頭孢菌素、利福平、非那西丁、奎寧等。

先天性溶血性貧血：

紅細胞中含有三種基本成分。 有血紅蛋白、膜-細胞骨架複合物和酶促“機器”使這一切發揮作用。 這三個因素中任何一個的遺傳異常都可能導致溶血性貧血。

紅細胞膜的遺傳性異常。 主要的一種是先天性球形紅細胞增多症，之所以如此命名，是因為球形是紅細胞的特徵，使它們特別脆弱。 發生頻率相對較高：1 例 5000 例。涉及多種遺傳異常，經典型以常染色體為主，但也存在隱性型。 它會導致某些並發症：膽結石、腿部潰瘍。

酶病。 有幾種形式的酶缺乏可導致溶血性貧血。 他們一般是世襲的。 最常見的是缺乏一種叫做“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶”的酶，這會導致紅細胞過早破壞，進而導致溶血性貧血。

所涉及的遺傳缺陷與 X 染色體有關，因此，只有男性會受到影響。 女性可以攜帶遺傳缺陷並將其傳遞給她們的孩子。 在缺乏這種酶的人群中，溶血性貧血最常見於暴露於氧化劑後。

G6PD 缺乏症患者在接觸某些物質時會發生急性溶血，例如：

– 食用稱為小粒豆的各種豆類（令人上癮的蠶豆) 或接觸該植物的花粉（這種豆類用於牲畜飼料）。 這種接觸會導致急性溶血性貧血，也稱為蠶豆病。

– 使用某些藥物：抗瘧藥、甲基多巴（降低血壓）、磺胺藥（抗菌藥）、阿司匹林、非甾體抗炎藥、奎尼丁、奎寧等。

– 接觸某些化學品，如樟腦丸。

– 某些感染。

這種疾病經常在地中海盆地（尤其是希臘群島）以及非洲和美國的黑人（其患病率為 10% 至 14%）中被診斷出來。 在世界的某些地區，20% 或更多的人口擁有它。

血紅蛋白病。 用於描述影響紅細胞內血紅蛋白生成的遺傳疾病的術語。 鐮狀細胞性貧血（鐮狀細胞性貧血）和地中海貧血是血紅蛋白病的兩大類。

鐮狀細胞性貧血（鐮狀細胞性貧血）^4,5. 這種相對嚴重的疾病與稱為血紅蛋白 S 的異常血紅蛋白的存在有關。這會扭曲紅細胞並使其呈新月形或鐮刀形（鐮狀細胞），此外還會導致它們死亡。 過早。 見表鐮狀細胞性貧血。

地中海貧血. 這種嚴重的疾病在世界某些國家非常普遍，與影響血紅蛋白生成的遺傳異常有關，血紅蛋白是紅細胞中的這种血液色素，可以將氧氣輸送到器官。 受影響的紅細胞很脆弱，很快就會分解。 “地貧”一詞來自希臘語“thalassa”，意思是“海”，因為它最早出現在地中海盆地的人身上。 遺傳缺陷會影響血紅蛋白合成中的兩個位置：α 鍊或 β 鏈。 根據受影響鏈的類型，有兩種形式的地貧：α-地貧和β-地貧。

其他原因

機械原因。 在與機械設備相關的某些治療過程中，紅細胞可能會受損：

– 假體（人工心臟瓣膜等）；

– 體外血液淨化（血液透析）；

– 給血液充氧的機器（用於心肺手術）等。

極少數情況下，由於腳部的毛細血管被反复擠壓，馬拉松運動員可能會出現機械溶血。 在某些非常長時間的赤腳儀式舞蹈之後，也描述了這種情況。

接觸有毒元素。

– 工業或家用有毒產品：苯胺、砷氫、硝基苯、萘、對二氯苯等。

– 有毒動物：蜘蛛咬傷、黃蜂蜇傷、蛇毒。

– 植物有毒：某些真菌。

感染。引起的嚴重腸胃炎 和大腸桿菌、由肺炎球菌或葡萄球菌引起的感染、肝炎、傷寒、瘧疾等。瘧疾（或瘧疾）是這一類中最重要的病因。 瘧疾是由生長在紅細胞內的寄生蟲引起的。

脾功能亢進。 紅細胞在經過 120 天的旅行後在脾臟中被破壞是正常的，但如果這個器官功能過度，破壞太快，就會發生溶血性貧血。

H血紅蛋白尿 陣發性夜間. 這種慢性疾病與由於紅細胞的過度破壞而導致尿液中存在血紅蛋白有關。 夜間癲癇發作是由任何形式的壓力、免疫系統刺激或某些藥物引起的。 有時，這種疾病會導致腰痛和不適。

可能的並發症：血栓形成、骨髓發育不良、繼發感染。

• 與紅細胞水平低有關的那些：面色蒼白、疲勞、虛弱、頭暈、心跳加快等。
• 黃疸。
• 黑尿。
• 脾臟腫大。
• 特定於每種溶血性貧血的那些。 參見“醫療描述”。

對於先天性溶血性貧血：

• 有家族史的人。
• 來自地中海盆地、非洲、南亞和東南亞以及西印度群島的人。

• 在缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的人群中：暴露於氧化劑（某些藥物、蠶豆等）。
• 對於其他形式的溶血性貧血：

  – 某些疾病：肝炎、鏈球菌感染或 E. 大腸桿菌、自身免疫性疾病（如狼瘡）、卵巢腫瘤。

  – 某些藥物（抗瘧藥、青黴素、利福平、磺胺類藥物等）或毒劑（苯胺、砷氫等）。

  – 醫學中使用的某些機械裝置：人工瓣膜、血液淨化或充氧裝置。

  - 壓力。

• 目前，除非在懷孕前諮詢遺傳顧問，否則無法預防遺傳形式。 當潛在父母中的一方（或雙方）有家族病史時，專家將能夠確定生下患有溶血性貧血的孩子的風險（另請參閱鐮狀細胞貧血症，了解有關此表格的遺傳風險的更多詳細信息溶血性貧血）。
• 如果特定物質導致疾病，則應避免使用以防止複發。
• 對於許多形式的溶血性貧血，預防某些感染也很重要。

它們因溶血性貧血的類型而異。

• 治療首先是基於對身體的一般支持和可能的根本原因
• 慢性溶血性貧血患者通常需要補充葉酸。
• 對於免疫防禦受損的患者，尤其是脾切除術（切除脾臟）的患者，接種針對常見感染的疫苗很重要。⁶)
• 有時需要輸血
• 有時建議脾切除術⁷，特別是在患有遺傳性球形紅細胞增多症的人中，地中海貧血症通常需要輸血，但有時也需要其他形式的慢性溶血性貧血。 事實上，紅細胞在很大程度上是在脾臟中被破壞的。
• 可的鬆有時用於治療熱抗體自身免疫性貧血並考慮治療冷抗體性貧血。 它有時用於陣發性夜間血紅蛋白尿症，特別是血栓性血小板減少性紫癜。 更強的免疫抑製劑，如利妥昔單抗⁸免疫性溶血性貧血可考慮靜脈注射免疫球蛋白、硫唑嘌呤、環磷酰胺和環孢菌素。 有時使用血漿置換術，特別是在這种血栓性血小板減少性紫癜的情況下。

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唯一確定的非常規治療涉及鐮狀細胞性貧血。 有關更多詳細信息，請參閱此表。