支氣管擴張症:治療和預期壽命

支氣管擴張症:治療和預期壽命

支氣管擴張是由於感染和慢性炎症引起的支氣管擴張和破壞。 最常見的原因包括囊性纖維化、免疫缺陷和反复感染。 最常見的症狀是慢性咳嗽、咳出膿性痰、發燒和呼吸困難。 急性發作的治療和預防包括使用支氣管擴張劑和抗生素、清除分泌物以及處理並發症,例如咯血和其他由耐藥性或機會性感染引起的肺損傷。

支氣管擴張是支氣管不可逆的形態變化(擴張、變形)和功能下降,導致慢性化膿性肺病。 存在支氣管擴張的肺和肺外變化的整個複合體稱為支氣管擴張。

什麼是支氣管擴張?

1819 年,聽診器的發明者 René-Théophile-Hyacinthe Laennec 醫生首次發現了支氣管擴張症。 這是部分支氣管的異常擴張,由於對氣道壁造成不可逆轉的損傷,導致粘液積聚,從而增加肺部感染的風險。 這種支氣管擴張會影響:

  • 肺的許多區域:這稱為瀰漫性支氣管擴張;
  • 肺的一個或兩個區域:這稱為局灶性支氣管擴張。

支氣管擴張可發生在任何年齡。 其患病率隨著年齡和女性性別而增加。 所有年齡加起來,每 53 名居民中有 556 至 100 例,在 000 歲以上的人中,每 200 名居民中超過 100 例。

預後差異很大。 通過適當的治療和隨訪,支氣管擴張症患者的預期壽命正常。 相比之下,患有嚴重支氣管擴張、慢性支氣管炎或肺氣腫等並發症或肺動脈高壓或肺心病等並發症的患者預後較差。 囊性纖維化患者的預後最不利,中位生存期為 36 年。

抗生素和疫苗接種計劃大大減少了工業化國家支氣管擴張的發生,而這種疾病在貧窮國家仍然很常見。

支氣管擴張,先天性和後天性

支氣管擴張先天性支氣管擴張症相對罕見,是由於支氣管樹的形成受損而發展起來的。 先天性支氣管擴張的組織學標誌是支氣管結構元素在其壁上的無序排列。

獲得性支氣管擴張的主要病因是遺傳決定的支氣管樹劣勢(支氣管壁成分發育不全),與支氣管通暢受損和炎症的出現相結合,導致支氣管持續變形。

百日咳、急性呼吸道感染、麻疹、支氣管炎、肺炎、肺膿腫、肺結核、氣管支氣管樹中的異物在很大程度上促進了支氣管擴張的形成。

主訴:咳嗽伴大量膿痰、咯血、胸痛、氣短、發熱、出汗、體重減輕、體能下降。 痰的量和性質取決於支氣管損傷的程度。 它可能含有血液和膿液雜質,有難聞的氣味。

這種疾病的特點是惡化和緩解。 病情加重時,體溫升高、呼吸急促、胸悶氣喘、嘴唇發青。 在長期療程的背景下,患者的手指獲得了雞腿的特徵形狀和手錶玻璃的指甲。 逐漸地,患者的一般狀況惡化。

支氣管擴張通常並發肺出血、膿腫形成、肺纖維化和肺氣腫的發展、“肺心病”、澱粉樣變性。

支氣管擴張的原因是什麼?

支氣管擴張的可能原因多種多樣。 最常見的原因是慢性或複發性感染,由免疫系統疾病或先天缺陷引起,這些疾病會影響氣道的結構或功能並導致氣道阻塞。

呼吸道感染(瀰漫性或局灶性支氣管擴張)

這些包括:

  • 百日咳 ;
  • 麻疹;
  • 流感;
  • 結核病;
  • 呼吸道合胞病毒感染等。

氣道機械性阻塞(局灶性支氣管擴張)

在 :

  • 肺腫瘤;
  • 支氣管結石;
  • 淋巴腺慢性腫大;
  • 吸入異物;
  • 肺部手術後的變化;
  • 粘液等

遺傳性疾病(瀰漫性支氣管擴張)

要知道:

  • 囊性纖維化 ;
  • 原發性纖毛運動障礙 (PCD),一種以出生時肺發育異常為特徵的慢性疾病;
  • α-1-抗胰蛋白酶缺乏症,一種影響肺和肝臟的疾病。

免疫缺陷(瀰漫性或局灶性支氣管擴張)

在 :

  • 免疫缺陷綜合徵,如艾滋病;
  • l'hypogammaglobulinémie 等

全身性疾病(瀰漫性支氣管擴張)

這些包括:

  • 類風濕關節炎;
  • 潰瘍性結腸炎;
  • 克羅恩病;
  • 乾燥綜合徵;
  • 系統性紅斑狼瘡等。

免疫過敏(瀰漫性或局灶性支氣管擴張)

要知道:

  • 過敏性支氣管肺曲霉病 (ABPA),一種對真菌的過敏反應,稱為 曲霉,最常見於哮喘或囊性纖維化患者,可導致阻塞氣道的粘液栓塞。

吸入對支氣管造成損害的有毒物質也可能導致支氣管擴張:

  • 有毒氣體、煙霧(包括煙草煙霧)或有毒粉塵(如二氧化矽或碳粉塵)的蒸氣;
  • 食物或胃酸。

支氣管擴張的症狀是什麼?

症狀通常在潛伏期開始,並且隨著時間的推移逐漸惡化,並伴有急性惡化的發作。

這些包括:

  • 慢性咳嗽,最常見的症狀,通常發生在清晨和傍晚,並產生濃稠、大量且通常為膿性的痰。 這種痰液的體積和顏色(白色、黃色、綠色、深綠色或棕色)可能會有很大差異;
  • 呼吸困難(呼吸困難);
  • 呼吸急促;
  • 氣道中空氣運動產生的嘶嘶聲(喘息);
  • 胸膜樣胸痛;
  • 回歸熱;
  • 嚴重疲勞;
  • 血液中攜帶的氧氣量減少(低氧血症);
  • 肺動脈高壓;
  • 右心衰竭;
  • 咳血(咯血)。

急性加重很常見,可能是由於新的感染或現有感染的惡化。 該疾病的急性發作以咳嗽加重、呼吸困難增加以及痰量和膿性為特徵。 如果支氣管擴張是嚴重和慢性的,通常會減輕體重。

如何治療支氣管擴張?

通過正確的治療,支氣管擴張症患者可以保持穩定多年並很好地控制他們的症狀。 支氣管擴張症的治療旨在:

  • 防止惡化;
  • 治療症狀;
  • 提高生活質量;
  • 防止病情惡化。

預防惡化

  • 定期接種疫苗,例如每年一次的流感和肺炎球菌疫苗接種,以預防最常見的細菌性肺炎;
  • 氣道清除措施;
  • 大環內酯類抗生素。

症狀治療

  • 抗生素
  • 吸入支氣管擴張劑;
  • 氣道清除措施(粘液溶解藥物);
  • 吸入或口服皮質類固醇;
  • 在極少數情況下,如果支氣管擴張只影響肺的一小部分,或者如果部分肺有導致反复感染或咳嗽時排出大量血液的嚴重病變,則手術切除部分肺;
  • 必要時進行氧療以避免並發症,如肺心病;
  • 在咯血的情況下栓塞支氣管動脈。

提高生活質量

  • 呼吸理療(體位引流、胸部叩診)以促進分泌物和粘液的引流;
  • 定期體育鍛煉以消除痰和促進更好的肺功能;
  • 健康飲食 ;
  • 加濕空氣並吸入鹽水以緩解炎症和粘液堆積;
  • 呼吸功能康復課程,以提高身體抵抗力,減少症狀的影響以及對日常生活的身心影響。

防止病情惡化

  • 戒菸輔助工具;
  • 接種疫苗;
  • 抗生素。

一些人的晚期支氣管擴張,主要是那些患有晚期囊性纖維化的人,可以通過肺移植來治療。 心肺移植或雙肺移植的5年生存率在65%~75%之間。 肺功能通常在 6 個月內改善,改善可持續至少 5 年。

現代治療策略

При бронхоэктазе назначают современные антибиотики класса макролидов, чтобы подавить патогенную микрофлору, и β2-агонисты для устранения рефлекторных спазмов мелких бронхов. Также эффективны муколитики, разжижающие слизь и облегчающие ее откашливание. Чтобы купировать воспаление,при лечении бронхоэктаза показаны гормональные средства。 Для активизации собственных защитных сил организма в терапевтическую схему включают иммуностимуляторы。

Ключевая процедура консервативного лечения бронхоэктаза — санация бронхиального древа (очистка просвета бронхов от гнойной мокроты с последующим введением антибиотиков). При признаках кислородной недостаточности назначают кислородотерапию。 π了юююю。 Для общего укрепления организма показаны:

鑑於該過程的不可逆性,以及因此保守療法的無效性,治療支氣管擴張的唯一根治方法應被視為外科手術,其體積取決於支氣管擴張的擴散。

康復、預防、可能的風險

支氣管擴張綜合康復的一個重要組成部分是生活方式的糾正。 患者需要到空氣新鮮的地方散步,戒菸和避免被動吸煙,均衡飲食,鍛煉身體,定期做呼吸練習。

重要的是要在肺科醫生處註冊,按照醫生規定的頻率參加預防性預約,並在必要時參加物理治療課程。 綜合預防,及時治療呼吸道疾病和硬化。

如果不對支氣管擴張症進行充分治療,則會發展為慢性支氣管炎、肺和心力衰竭、肺心病和支氣管哮喘。 患者體驗到性能下降和生活質量差。 及時就醫對獲得長期穩定的緩解極為重要。

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