自身免疫性疾病:定義、原因和治療
自身免疫性疾病是免疫系統異常導致免疫系統攻擊生物體的正常成分(“自我”,因此可以說是這種免疫障礙的根源)的結果。 在影響特定器官的器官特異性自身免疫性疾病(例如甲狀腺自身免疫性疾病)和系統性自身免疫性疾病(例如可以影響多個器官的狼瘡)之間進行了典型的區分。
了解這些疾病
雖然它應該保護我們免受病原體(可能導致疾病)的侵害,但我們的免疫系統有時會出現故障。 然後它會變得對某些外源性(外部)成分過於敏感,並引發過敏或對自身成分產生反應並促進自身免疫性疾病的出現。
自身免疫性疾病形成了一組我們發現的疾病,如 I 型糖尿病、多發性硬化症、類風濕性關節炎或克羅恩病。 它們都對應於由生物體對其自身成分失去免疫耐受性而引發的慢性疾病。
自身免疫性疾病是如何形成的?
真正的內部軍隊由幾個白細胞組成,免疫系統保護身體免受外部攻擊,如細菌或病毒,並且通常容忍其自身的成分。 當自我耐受力崩潰時,它就會成為疾病的根源。 一些白細胞(自身反應性淋巴細胞)專門攻擊組織或器官。
通常由某些免疫細胞產生的抗體,通過附著在某些分子(抗原)上來中和敵人,也可以出現並靶向我們身體的元素。 身體會分泌針對它認為是外來的抗原的抗體。
例如:
- 在 I 型糖尿病中:自身抗體靶向分泌胰島素的胰腺細胞;
- 在類風濕性關節炎中:它是目標關節周圍的膜,炎症會擴散到軟骨、骨骼,甚至肌腱和韌帶;
- 在系統性紅斑狼瘡中,自身抗蛋白針對身體許多細胞中存在的分子,導致對多個器官(皮膚、關節、腎臟、心臟等)的損害。
在某些情況下,我們沒有發現自身抗體,而是談論“自身炎症”疾病。 身體的第一道防線免疫細胞(中性粒細胞、巨噬細胞、單核細胞、自然殺傷細胞)單獨引發慢性炎症,導致某些組織的破壞:
- 銀屑病皮膚(影響 3% 至 5% 的歐洲人口);
- 類風濕性脊柱炎的某些關節;
- 克羅恩病的消化道;
- 多發性硬化症中的中樞神經系統。
無論是嚴格的自身免疫性疾病還是自身炎症性疾病,所有這些疾病都是由免疫系統功能障礙引起的,並發展為慢性炎症性疾病。
誰在擔心?
在 5 世紀初,自身免疫性疾病影響了法國約 80 萬人,並已成為僅次於癌症和心血管疾病的第三大死亡/發病原因,並且比例大致相同。 XNUMX% 的案件涉及女性。 今天,如果治療可以減緩其發展,自身免疫性疾病仍然無法治愈。
自身免疫性疾病的原因
絕大多數自身免疫性疾病是多因素的。 除了少數例外,它們被認為是基於遺傳、內源性、外源性和/或環境、激素、感染和心理因素的組合。
遺傳背景很重要,因此這些疾病通常具有家族性。 例如,I 型糖尿病的發病率從普通人群的 0,4% 到糖尿病患者親屬的 5%。
在強直性脊柱炎中,HLA-B27 基因存在於 80% 的受影響受試者中,但僅存在於 7% 的健康受試者中。 數十個甚至數百個基因與每種自身免疫性疾病相關。
實驗研究或流行病學數據清楚地描述了位於免疫系統和環境之間界面的腸道微生物群(消化生態系統)與自身免疫性疾病的發生之間的關聯。 腸道細菌和免疫細胞之間存在交流,一種對話。
環境(接觸微生物、某些化學品、紫外線、吸煙、壓力等)也起著重要作用。
診斷
對自身免疫性疾病的搜索必須始終在令人回味的背景下進行。 考試包括:
- 探索診斷受影響器官(臨床、生物、器官活檢);
- 血液測試以尋找炎症(非特異性),但可以指出發作的嚴重程度,並通過尋找自身抗體來探索免疫學評估;
- 系統搜索可能的並發症(腎、肺、心臟和神經系統)。
自身免疫性疾病有什麼治療方法?
每種自身免疫性疾病都會對特定治療產生反應。
治療使控制疾病的症狀成為可能:止痛藥、對抗關節功能性不適的抗炎藥、使內分泌失調正常化的替代藥物(糖尿病胰島素、甲狀腺功能減退症中的甲狀腺素)。
控製或抑制自身免疫的藥物也提供了一種限制症狀和組織損傷進展的方法。 它們通常必須長期服用,因為它們無法治癒疾病。 此外,它們不是自身免疫效應細胞所特有的,並且會干擾免疫系統的某些一般功能。
歷史上,使用免疫抑製藥物(皮質類固醇、環磷酰胺、甲氨蝶呤、環孢素)是因為它們與免疫系統的中樞效應物相互作用並可以限制其整體活性。 它們通常與感染風險增加有關,因此需要定期監測。
二十年來,生物療法不斷發展:它們可以更好地控制症狀。 這些是專門針對參與相關過程的關鍵參與者之一的分子。 當疾病嚴重或對免疫抑製劑沒有反應或不充分時,使用這些治療。
在非常特殊的病理情況下,例如格林巴利綜合徵,血漿置換允許通過過濾血液消除自身抗體,然後將血液重新註入患者體內。