什麼是白塞氏病?

什麼是白塞氏病?

白塞氏病是一種與血管炎症有關的疾病。 它主要表現為口腔或生殖器上的潰瘍瘡,但也有眼睛、皮膚或關節的損傷。 更嚴重的表現包括神經或消化系統損傷、靜脈血栓形成和動脈瘤以及某些可導致失明的眼科損傷。 治療主要是對症治療,對於更嚴重的表現,可能包括秋水仙鹼和皮質類固醇,加或不加免疫抑製劑。

什麼是白塞氏病?

這種疾病首先由皮膚科醫生 Behçet 在 1934 年描述。它指定了一種炎症性疾病,可能包括血管炎,即小口徑或大口徑的動脈和/或靜脈的炎症。 ,以及血栓形成,即動脈和/或靜脈中也會形成凝塊。

白塞氏病在地中海盆地和日本占主導地位。 它影響男性和女性,但在男性中往往更嚴重。 它通常發生在 18 至 40 歲之間,可見於兒童。 

它以爆發式發展,穿插著緩解期。 在神經系統並發症、血管(破裂的動脈瘤)或胃腸道疾病之後,它有時可能是致命的。 大量患者最終進入緩解期。

白塞病的病因是什麼?

白塞氏病的病因尚不清楚。 

可能涉及免疫觸發因素,包括自身免疫觸發因素,以及病毒(例如皰疹病毒)或細菌(例如鍊球菌)。 HLA-B51 等位基因是一個主要的風險因素。 事實上,與非攜帶者相比,該等位基因攜帶者患該病的風險高 1,5 至 16 倍。

白塞病的症狀有哪些?

白塞氏病的臨床表現多種多樣,可能會影響日常生活活動。 這些包括:

  • 98% 的病例會出現口腔潰瘍等皮膚損傷,60% 的病例會出現生殖器潰瘍,且男性優先出現在陰囊上,30% 至 40% 的病例會出現假性毛囊炎、皮下結節;
  • 關節損傷,例如大關節(膝、踝)的關節痛和炎性少關節炎,在 50% 的病例中存在;
  • 肌肉損傷,相當罕見;
  • 60% 的病例會出現眼部損傷,如葡萄膜炎、前房積膿或脈絡膜炎,並導致嚴重的並發症,如白內障、青光眼、失明;
  • 20% 的病例存在神經損傷。 突然發作通常始於發燒和頭痛。 它們包括腦膜腦炎、顱神經損傷、腦竇血栓性靜脈炎;
  • 血管損傷:靜脈血栓形成,通常是淺表的,出現在 30% 到 40% 的病例中; 動脈損傷,罕見,如炎性動脈炎或動脈瘤;
  • 心髒病,罕見,如心肌炎、心內膜炎或心包炎; 
  • 胃腸道疾病,在歐洲很少見,表現為腹部不適、腹痛和腹瀉伴腸道潰瘍,類似於克羅恩病或潰瘍性結腸炎的爆發;
  • 其他罕見疾病是可能的,特別是腎臟和睾丸。

如何治療白塞病?

白塞氏病無法治愈。 可用的治療旨在通過減少炎症來控制疾病。

白塞病的治療是多學科的(全科醫生、眼科醫生、內科醫生等)。 治療取決於臨床表現:

  • 秋水仙鹼(每天 1 至 2 毫克)仍然是治療的基礎,尤其是皮膚和關節損傷。 以溫和的形式可能就足夠了;
  • 神經、眼部和血管損傷需要係統用皮質類固醇或免疫抑製劑(環磷酰胺、硫唑嘌呤、黴酚酸酯、甲氨蝶呤)治療;
  • 在某些嚴重的眼部疾病中,可以通過皮下注射使用 α 干擾素;
  • 抗 TNF α 抗體越來越多地用於疾病的嚴重形式或對先前治療具有抗性的形式;
  • 局部治療,特別是眼部形式,可能有用(基於皮質類固醇的滴眼液與滴眼液結合以擴大瞳孔以預防葡萄膜炎並發症);
  • 用於稀釋血液的口服抗凝劑用於治療血栓形成。

同時,建議戒菸,煙草是血管疾病惡化的危險因素。 服用皮質類固醇,尤其是高劑量的皮質類固醇,必須伴隨著低糖和低鹽的飲食。 在關節疼痛的情況下,除了推力外,進行中等強度的運動可以幫助保持關節的靈活性和肌肉力量。

最後,由於白塞氏病會引起焦慮和自我形象的改變,心理支持有助於更好地接受自己的疾病並在日常生活中盡可能地應對。

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