小毛細血管炎
小毛細血管炎
這是一大類小動脈、小靜脈或毛細血管壁的血管炎，根據是單純性皮膚血管炎還是全身性皮膚血管炎，其預後差異很大。
最常見的臨床方面是紫癜（按壓時不消退的紫斑）膨出和浸潤，尤其是在下肢，站立時加重，可以有多種形式（點狀和瘀斑、壞死、膿皰……）或青斑，在腿上形成一種紫色的網狀物（livedo reticularis）或斑點（livedo racemosa）。 我們還可以觀察到雷諾現象（幾根手指在寒冷中變白）。
紫癜和青斑可能與皮膚上的其他病變（丘疹、結節、壞死病變、出血泡）、不癢的固定性蕁麻疹有關。
皮膚外表現的存在構成了重力因素，表明器官中存在血管受累：
- 關節痛，
- 腹痛、黑便、運輸障礙、
- 周圍神經病變
- 下肢水腫，
- 高血壓，
- 呼吸困難、哮喘、咳血……
醫生開出的檢查旨在尋找病因和嚴重性跡象：血液檢查與血細胞計數，尋找炎症，肝臟和腎臟檢查等，根據呼叫點尋找糞便中的血液和 X 光片（在呼吸困難等情況下進行肺部 X 光檢查）。
感染引起的血管炎：
- 細菌：鏈球菌、革蘭氏陰性球菌（淋球菌和腦膜炎球菌）
- 病毒性：肝炎、傳染性單核細胞增多症、HIV等。
- 寄生蟲：瘧疾……
- 真菌：白色念珠菌……
與免疫異常相關的血管炎
- II 型（混合單克隆）和 III 型（混合多克隆）冷球蛋白血症，與自身免疫性疾病、感染（尤其是丙型肝炎）或血液疾病有關
- Hypocomplementémie（Mac Duffie's urticarienne 維管石）
- Hyperglobulinémie（Waldenström 的 hyperglobulinémique 紫色）
- 結膜炎：狼瘡、Gougerot-Sjögren 綜合徵、類風濕性關節炎……
- 血液疾病和惡性腫瘤的血管炎
- 白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、癌症
- 與 ANCA（抗中性粒細胞胞漿抗體）相關的血管炎
微聚菱鎂礦或 MPA
微多血管炎（MPA）是一種全身性壞死性血管炎，其臨床症狀與 PAN 非常相似。
MPA 與抗髓過氧化物酶（抗 MPO）類型的 ANCA 相關，它通常會引起快速進展的腎小球腎炎和肺部受累，而 PAN 則沒有。
MPA 的治療與 PAN 一樣從皮質類固醇治療開始，有時與免疫抑製劑（尤其是環磷酰胺）聯合使用
韋格納病
韋格納肉芽腫病是一种血管炎，其發作通常以耳鼻喉或呼吸道症狀（鼻竇炎、肺病等）為標誌，對抗生素治療有抗藥性。
經典地，瀰漫性耳鼻喉科（破壞性全鼻竇炎）、肺（實質結節）和腎（新月體寡免疫壞死性腎小球腎炎）受累會產生經典的韋格納肉芽腫三聯徵。
皮膚粘膜影響約 50% 的患者：紫癜（按壓時不會消失的紫色斑點）膨出和浸潤、丘疹、皮下結節、皮膚潰瘍、膿皰、水皰、增生性牙齦炎……
ANCA 是韋格納肉芽腫的診斷和進化測試，具有瀰漫性細胞質熒光 (c-ANCA)、細顆粒狀、核週增強和/或純核週熒光 (p-ANCA)。
韋格納肉芽腫病有時被視為醫療緊急情況，應在專門的醫院環境中通過可的松和口服環磷酰胺的組合進行治療。
丘格和施特勞斯病
哮喘是這种血管炎的主要和早期標準，它在血管炎的最初跡象（神經病變、鼻竇疾病等）出現之前平均提前 8 年，之後持續存在。
血液檢查特別顯示嗜酸性多核白細胞明顯增加
Churg 和 Strauss 病的治療從皮質類固醇治療開始，有時與免疫抑製劑（尤其是環磷酰胺）聯合使用
我們醫生的意見
浸潤性紫癜（紫色的、稍厚的斑塊，手指按壓不會褪色）是血管炎的主要徵兆。 不幸的是，這種體徵並不總是存在，非特異性臨床體徵的可變性常常使醫生難以診斷。 同樣，小血管炎通常很難找到治療的原因，這是目前實踐中與中大血管炎相比最重要的病例：大約一半的小血管炎。 在醫生為尋找病因而進行的生物和放射學檢查期間，沒有發現血管原因。 我們常說“過敏性血管炎”或“超敏性血管炎”，更確切地說是“特發性小血管的皮膚血管炎”。 Ludovic Rousseau 博士，皮膚科醫生 |
地標
法國血管炎研究組：www.vascularites.org
Dermatonet.com，皮膚科醫生關於皮膚、頭髮和美容的信息網站
醫學網：http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm