硬皮病是導致皮膚硬化增厚的炎症性疾病。 有兩種主要形式：局部硬皮病，也稱為“硬斑病”，涉及皮膚，有時在深層形式中涉及潛在的肌肉 - 腱膜和骨骼平面，以及涉及皮膚和器官的系統性硬皮病。

系統性硬皮病的定義

系統性硬皮病是一種罕見的疾病，每名男性會影響 3 名女性，最常見於 50 至 60 歲之間，會導致皮膚和某些器官（尤其是消化道、肺、腎臟和心臟）的組織纖維化。 這最後三個器官的受累通常會導致嚴重的並發症。

它的發展通常會持續數年，以突然爆發為標誌。

雷諾氏綜合症

雷諾氏綜合症的特徵是某些手指在寒冷中變白。 它幾乎總是硬皮病的第一個徵兆，尤其是雙側的，比其他徵兆先出現幾周到幾年（延遲時間越短，預後越不利），並且在95%的硬皮病病例中存在.

醫生進行指甲毛細血管鏡檢查（用強力放大鏡檢查角質層和指甲皺襞的血管）顯示有利於硬皮病：

• 毛細血管環的稀疏，
• 毛細血管
• 有時存在毛細血管周圍水腫
• 角質層角化過度，
• 紅斑，
• 肉眼可見的微出血。

皮膚硬化

到手指

手指最初腫脹和盤繞，指紋有消失的趨勢。 然後皮膚變得緊繃、變硬，使指腹呈現“被吸吮”的感覺

然後手指逐漸變細並在屈曲時縮回。

硬化並發症，牙髓炎出現疼痛性潰瘍瘡

別的地方

硬化可能會擴散到面部（面部變光滑並凍結；面部逐漸變細

鼻子和嘴巴的開口減少，嘴巴被“錢包口袋”中的放射狀褶皺包圍），四肢和軀幹使肩部、軀乾和四肢看起來光滑而有鞘。

毛細血管擴張症

這些是紫色的小血管，聚集在一起形成 2 到 XNUMX 毫米的紫色斑點，在面部和四肢上發育。

鈣質

這些是堅硬的結節，淺表時為白色，當它們與皮膚接觸時，會留下白堊狀的糊狀物。 它們在手和腿上更常見。

粘膜受累

口腔粘膜和眼睛一樣經常乾燥。 這被稱為乾燥綜合徵。

器官硬化

消化道

75% 的病例存在食管受累，表現為胃食管反流、吞嚥困難，甚至食管潰瘍。

小腸也受到纖維化甚至絨毛萎縮的影響，有時會導致吸收不良綜合徵，由於腸蠕動減慢而加劇，導致微生物過度生長並暴露假性腸梗阻的風險。

肺和心臟

25% 的患者發生肺間質纖維化，導致呼吸系統疾病，可導致慢性呼吸衰竭，這是受影響患者死亡的主要原因。

第二大死亡原因是肺動脈高壓，這是由於肺纖維化、肺動脈損傷或心臟損傷所致。 後者與心肌缺血、“心肌雷諾現象”和纖維化有關。

腎臟

腎臟損害導致惡性高血壓和腎功能衰竭

運動裝置

關節（多關節炎）、肌腱、骨骼（脫礦、遠端骨骼破壞）和肌肉（肌肉疼痛和無力）受損。

系統性硬皮病的治療

對抗纖維化

監測是必不可少的，並且可以嘗試許多治療方法，因為它們的有效性因人而異。 在使用的治療中，我們可以提到秋水仙鹼、D-青黴胺、干擾素γ、可的松、環孢素等。

定期體育鍛煉、按摩和康復試圖保持活動能力和對抗肌肉萎縮。

雷諾氏綜合症

除了預防感冒和戒菸外，還使用血管擴張劑，如鈣通道阻滯劑：二氫吡啶類（硝苯地平、氨氯地平等）或苯並噻嗪類（地爾硫卓）。 如果鈣通道阻滯劑無效，醫生會開其他血管擴張劑：哌唑嗪、轉化酶抑製劑、沙坦類、曲尼特林、伊洛前列素等。

毛細血管擴張症

它們可以通過脈衝染料血管激光或 KTP 衰減。

皮下鈣質沉著症

醫生開繃帶，甚至秋水仙鹼。 有時需要手術切除鈣質沉著症。

其他器官表現的治療

消化道

有必要遵守胃食管反流的衛生飲食措施：消除酸性食物和酒精，以坐姿進餐，使用幾個枕頭睡覺。 醫生開出質子泵抑製劑來限制胃酸度。

如果出現吸收不良，這與腸道蠕動減慢有利於微生物增殖有關，醫生會每月間歇性地和周期性地開抗生素處方一到兩週（氨芐青黴素、四環素或甲氧芐啶-磺胺甲噁唑），並補充鐵、葉酸和維生素 B12。

肺和心臟

針對肺間質纖維化，環磷酰胺單獨使用或與可的松聯合使用。 繼發性肺部感染用抗生素治療，肺纖維化惡化的風險受到流感和肺炎球菌疫苗接種的限制。

針對肺動脈高壓，使用血管擴張劑如硝苯地平。 伊洛前列素和埃索前列醇。

對於心肌沖洗，使用鈣通道阻滯劑和ACE抑製劑。

ins繩

ACE 抑製劑（如卡托普利）或血管擴張劑（如沙坦類）可限制動脈高血壓和相關的腎功能衰竭。

肌肉和關節損傷

醫生為關節疼痛開出非甾體或甾體抗炎藥（可的松）