臍膨出和腹腔裂是先天性異常，其特徵是胎兒腹壁閉合缺陷，與部分腹部內臟外露（突出）有關。 這些畸形需要在出生和手術時進行專門護理以將內臟重新整合到腹部。 大多數病例預後良好。

定義

臍膨出和腹腔劈裂是先天性異常，其特徵是未能閉合胎兒的腹壁。

臍膨出的特徵是腹壁上或多或少寬的開口，以臍帶為中心，腸道的一部分，有時肝臟從腹腔中穿過，形成所謂的疝氣。 當關閉壁的缺陷很重要時，這種疝氣可以包含幾乎所有的消化道和肝臟。

外化的內臟由一個“袋子”保護，該袋子包括一層羊膜和一層腹膜。

通常，臍膨出與其他出生缺陷有關：

• 最常見的心臟缺陷，
• 泌尿生殖系統或大腦異常，
• 胃腸道閉鎖（即部分或全部阻塞）……

在患有腹裂症的胎兒中，腹壁缺損位於肚臍的右側。 它伴有小腸疝氣，在某些情況下還伴有其他內臟（結腸、胃，更罕見的是膀胱和卵巢）。

沒有被保護膜覆蓋的腸道直接漂浮在羊水中，羊水中存在的泌尿成分負責炎症性病變。 可能會出現各種腸道異常：腸壁的改變和增厚、閉鎖等。

通常，沒有其他相關的畸形。

慈善

當臍膨出或腹裂單獨出現時，沒有證明腹壁閉合缺陷的具體原因。

然而，在大約三分之一到一半的病例中，臍膨出是多發性畸形綜合徵的一部分，最常與 18 三體（多出一條 18 染色體）相關，但也與其他染色體異常有關，例如 13 三體或 21、X 單體（單個 X 染色體而不是一對性染色體）或三倍體（存在一批額外的染色體）。 大約十分之一的綜合徵是由局部基因缺陷引起的（尤其是與 Wiedemann-Beckwith 綜合徵相關的臍膨出）。 

診斷

這兩種畸形可以在妊娠頭三個月的超聲檢查中得到證實，通常可以進行產前診斷。

有關人士

流行病學數據因研究而異。

根據法國公共衛生部的數據，在 2011 年至 2015 年期間，在法國的六個先天性異常登記處，臍膨出在 3,8 名新生兒中影響了 6,1 至 10 名，在 000 名新生兒中，有 1,7 至 3,6 名新生兒患有腹裂。

風險因素

妊娠晚期（35 歲後）或通過體外受精會增加臍膨出的風險。

環境風險因素，如母親吸煙或使用可卡因可能與腹腔鏡相關。

產前治療態度

為避免腹裂胎兒腸道過度損傷，可以在妊娠晚期進行羊膜輸注（將生理血清注入羊膜腔）。

對於這兩種情況，必須從出生開始就由一個由兒科手術和新生兒復甦專家組成的多學科團隊進行專門護理，以避免重大感染風險和腸道痛苦，包括致命的後果。

通常安排誘導分娩以促進管理。 對於臍膨出，通常首選陰道分娩。 剖腹產通常是剖腹產的首選。 

手術

臍膨出或腹裂嬰兒的手術治療旨在將器官重新整合到腹腔中並關閉壁上的開口。 它在出生後不久就開始了。 使用不同的技術來限制感染的風險。

懷孕期間保持空的腹腔並不總是足夠大以容納突出的器官，並且可能難以關閉它，尤其是當小嬰兒有大的臍膨出時。 然後有必要在幾天甚至幾週內逐步進行重新融合。 採用臨時解決方案保護內臟。

進化與預後

感染和手術並發症不能總是避免並且仍然是一個問題，特別是在長時間住院的情況下。

臍帶

重新融入大臍膨出的小腹腔會導致嬰兒呼吸窘迫。 

其餘的，孤立性臍膨出的預後相當有利，可以迅速恢復經口餵養，絕大多數嬰兒可以正常生長一年。 在相關畸形的情況下，預後更差，死亡率可變，在某些綜合徵中達到 100%。

腹股溝

在沒有並發症的情況下，腹腔鏡的預後基本上與腸道的功能質量有關。 運動技能和腸道吸收可能需要數週時間才能恢復。 因此必須實施腸外營養（通過輸注）。 

一年後，十分之九的嬰兒還活著，對於絕大多數人來說，日常生活中不會有任何後果。