小綜合症

小綜合症

它是什麼 ?

Little 綜合徵是嬰兒痙攣性雙癱的同義詞。

嬰兒痙攣性雙癱是最著名的腦癱。 它的特點是受影響對象的肌肉僵硬,特別是腿部肌肉僵硬,手臂和麵部的程度較小。 在這種病理中也可以看到腿部肌腱的過度活躍。

受影響人腿部的這種肌肉僵硬導致腿部和手臂的運動出現差異。

患有 Little 綜合徵的兒童的語言和智力通常是正常的。 (1)


這種腦性雙癱通常在嬰兒或幼兒中很早就開始。

患有這種疾病的人的肌肉張力會增加,從而導致肌肉痙攣。 這種現像是靜止肌肉的高且永久性的肌肉張力。 結果往往是反應過度。 這種肌肉痙攣特別影響腿部肌肉。 就他們而言,手臂肌肉受到的影響較小或不受影響。

其他跡象可能是該疾病的重要標誌。 例如,腳趾走路或走路不協調就是這種情況。

這些肌肉張力異常是大腦神經元紊亂或其異常發育的結果。

關於這種神經系統疾病的確切原因知之甚少。 然而,一些研究人員假設與基因突變、先天性大腦畸形、母親懷孕期間感染或發燒,甚至分娩時或出生後不久發生的事故有關。 出生。 (3)

迄今為止,該疾病尚無治愈性治療方法。 此外,根據疾病的體徵、症狀和嚴重程度,存在替代藥物。 (3)

症狀

存在不同形式的疾病嚴重程度。

因此,Little 綜合徵的症狀因患者而異。

在由於神經系統異常引起的腦癱的情況下,症狀在兒童時期很早就出現。 相關的臨床症狀是肌肉疾病(尤其是腿部),這會破壞肌肉控制和協調。

患有這種病症的兒童的肌肉張力高於正常和誇張的反射(痙攣發展的結果)。

其他跡像也可能是嬰兒痙攣性雙癱的跡象。 特別是表現出孩子運動技能延遲、腳趾走路、走路不對稱等的跡象。

在極少數情況下,這些症狀會在一個人的一生中發生變化。 然而,通常這些不會以消極的方式發展。 (3)

除了這些運動技能的症狀外,在某些情況下,其他異常可能與疾病有關:(3)

- 智力殘疾;

– 學習困難;

– 抽搐;

- 生長發育遲緩;

– 脊柱異常;

– 骨關節炎(或關節炎);

- 視力受損;

– 聽力損失;

– 語言困難;

– 尿失禁;

– 肌肉攣縮。

疾病的起源

嬰兒痙攣性雙癱(或利特爾綜合徵)是一種由控制運動技能的大腦部分發育異常引起的腦癱。

 這種大腦發育障礙可能在出生前、出生期間或出生後不久引起。

在大多數情況下,病理髮展的確切原因是未知的。

但是,已經做出了假設,例如:(1)

– 基因異常;

– 大腦先天性畸形;

– 母親感染或發燒;

– 胎兒損傷;

- 等等。


該疾病的其他起源也得到了強調:(1)

– 顱內出血會擾亂大腦中的正常血液循環或導致血管破裂。 這種出血通常是由於胎兒休克或胎盤中形成血凝塊。 高血壓或懷孕期間母親感染的發展也可能是原因;

– 大腦缺氧,導致腦窒息。 這種現象通常發生在壓力很大的分娩之後。 因此,氧氣供應中斷或減少會對兒童造成重大傷害:這是一種缺氧缺血性腦病 (EHI)。 後者的定義是腦組織的破壞。 與之前的現像不同,缺氧缺血性腦病可能是母親低血壓的結果。 子宮破裂、胎盤脫落、臍帶異常或分娩時頭部外傷也可能是原因;

– 大腦皮層白色部分(負責將信號從大腦傳遞到全身的大腦部分)異常也是導致疾病發展的另一個原因;

– 大腦發育異常,其正常發育過程中斷的後果。 這種現象與編碼大腦皮層形成的基因突變有關。 感染、反復發燒、創傷或懷孕期間不良的生活方式可能是大腦發育異常的額外風險。

風險因素

發生利特爾綜合徵的主要危險因素是:(1)

– 某些基因水平的異常,據說是誘發因素;

– 大腦先天性畸形;

– 母親感染和發高燒;

– 顱內病變;

– 大腦缺氧;

– 大腦皮層發育異常。


其他醫療條件可能會增加兒童患腦癱的風險:(3)

– 早產;

– 出生時體重較輕;

– 懷孕期間感染或高燒;

– 多胎妊娠(雙胞胎、三胞胎等);

– 母子之間的血液不合;

– 甲狀腺異常、智力障礙、尿液中蛋白質過多或母親抽搐;

– 臀位分娩;

– 分娩期間的並發症;

– 低阿普加指數(嬰兒出生時的健康狀況指數);

– 新生兒黃疸。

預防與治療

嬰兒痙攣性雙癱的診斷應在孩子出生後儘早做出,以確保孩子及其家人的健康。 (4)

還應進行非常密切的疾病監測。 這意味著在孩子的成長和發展過程中對其進行監控。 如果對孩子的隨訪結果令人擔憂,則可以進行發育篩查測試。

這種關於兒童發育的篩查會導致評估兒童發育可能延遲的測試,例如運動技能或運動的延遲。

如果發現該第二階段診斷的結果具有重要意義,則醫生可以繼續進行診斷以進行發展性醫學評估。

發育醫學診斷階段的目標是突出兒童發育中的特定異常。

該醫學診斷包括用於識別特定於疾病的異常的某些測試,它們是:(3)

– 血液分析;

– 顱骨掃描儀;

– 頭部 MRI;

- 腦電圖(EEG);

– 肌電圖。

在治療方面,目前還沒有治愈這種疾病的方法。

然而,治療可以改善患者的生活條件。 這些治療必須在疾病診斷後儘快開處方。

最常見的治療方法是藥物、手術、夾板、物理(理療)和語言(言語治療)治療。


也可以向患有這種綜合症的人提供學校援助。

患有這種疾病的患者的重要預後因人存在的體徵和症狀而異。

事實上,一些受試者受到中等程度的影響(在他們的運動、獨立性等方面沒有限制),而另一些則受到更嚴重的影響(在沒有幫助的情況下無法進行某些運動等)(3)。

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