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疾病的一般描述
這是一種罕見的遺傳性血液疾病，其中觀察到血液凝固問題。
血友病的類型
血友病是一種遺傳性疾病，其中 X 染色體上的一個基因發生變化。 根據哪個基因發生了突變，可以區分出一種單獨的疾病類型。 血友病分為三種類型：A、B、C。
- A型 – 血液中沒有特殊蛋白質：抗血友病球蛋白、凝血因子 VIII。 這種基因缺陷發生在 85% 的患者中，被認為是經典的。
- B型 – 因子 IX 活性不足，因此會破壞次級凝血栓的形成過程。
- Type C – 這種類型的血友病是由於 XI 凝血因子的量不足而發生的。 C 型是一種非常罕見的類型，主要影響德系猶太人。 女性和男性都可能因此而生病。 目前，由於其症狀與前兩種類型非常不同，因此該類型已被排除在分類之外。
疾病原因
血友病發展的主要原因被認為是遺傳因素。
病例極為罕見”自發性血友病“。 她突然出現，雖然家人以前沒有這種病。 隨後，這種形式的血友病以傳統方式在遺傳水平上傳播。 醫學專業人士尚未確定該疾病發展的確切原因。 他們認為這是一種新的基因突變。
遺傳血友病的可能性
大多數男性患有這種疾病。 該疾病以隱性方式（與 X 染色體相關）傳染給男性。 如果兒子繼承了母親的 X 染色體，他就不會患血友病。 女性被賦予“導體”或載體的角色，但可能有例外。 如果父親患有血友病，而母親是攜帶者，那麼這樣的父母可能會有一個患有這種疾病的女孩。 全世界總共登記了大約60個女孩患有血友病而不是攜帶者的病例。
血友病有 3 種傳播方式
- 1 母親是基因的攜帶者，而父親是一個健康的人。 在這種情況下，可能有 4 種結果，概率為 25%。 一個健康的兒子或一個健康的女兒，一個生病的兒子或一個攜帶者的女兒可能會出生。
- 2 母親身體健康，父親患有血友病。 在這種情況下，所有的兒子都會健康，所有的女兒都會成為攜帶者。
- 3 母親是基因的攜帶者，父親有病。 在這個變體中，可能有 4 種結果：健康的兒子、生病的女兒、生病的兒子或攜帶者的女兒。 每個結果都有相同的優勢。
血友病的症狀
在血友病中，會觀察到大量出血，在各種損傷、醫療程序（尤其是肌肉注射和手術干預）以及拔牙時，出血會以不同的部位週期性發生。
牙齦出血或流鼻血很難止住。 此外，可能會開始自發性出血。
輕傷和瘀傷，形成大血腫。
血友病的主要特徵是關節內出血——關節積血。 當它們出現在關節中時，活動能力受損，腫脹發生。 這一切都伴隨著劇烈的疼痛。 第一次出血後，關節中的血液會自行溶解，關節功能恢復。 但隨著重複，關節囊和軟骨上會形成凝塊，它們被結締組織覆蓋。 由於這些過程，強直病發展。
血友病的另一個重要標誌是出血的晚期延遲性質。 出血不會在受傷後立即開放，而是在一段時間後開放。 這是因為最初出血是由血小板停止的，血小板的成分沒有改變。 出血可能需要 6 到 12 小時，這一切都取決於疾病的嚴重程度。
尿液或糞便中可能仍有血液。 血友病最困難和最致命的跡像是脊髓或大腦出血。
對於兒童來說，血友病可能需要很長時間才能發展。 這適用於由母親母乳喂養的嬰兒。 事實上，母乳中含有支持血液正常凝結能力的特殊物質。 因此，媽媽給寶寶餵奶的時間越長，第一個跡像出現的時間就越晚。
血友病的形式
根據疾病的嚴重程度，可以區分 3 種形式的血友病。
- RџСўРё 溫和 血友病出血僅發生在手術期間或嚴重創傷後。 在血液中，凝血因子的含量為 5-25%。
- RџСўРё 中等課程 血液中血友病凝血因子的含量為 1% 至 5%。 早期的臨床症狀可以被檢測到。 對於這種形式，中度損傷會導致出血，輕微瘀傷會出現嚴重的血腫。
- RџСўРё 嚴重形式 疾病，血液中含有不到1%的凝血因子。 在這種情況下，血友病在生命的最初幾個月表現出來——在出牙期間，出血開始，在第一次嘗試走路時，會出現嚴重和廣泛的血腫（在爬行期間，由於任何物體的鉤住或跌倒）。
血友病的已知患者和攜帶者
維多利亞女王被認為是歷史上最著名的血友病攜帶者。 此外，也無法確切地知道她是什麼原因變成這樣的。 畢竟，在此之前，家裡沒有人患過這種病。 有2個版本。
第一個同意她的父親可能是其他患有血友病的人，而不是肯特公爵愛德華奧古斯都。 但沒有書面證據。
因此，有人提出了第二個版本——維多利亞的基因發生了突變。 也就是說，她患有“自發性”血友病。 按照通常的原則，血友病由她的兒子——奧爾巴尼公爵、利奧波德和一些孫子和曾孫繼承。
血友病被認為是國王的疾病。 這個事實的解釋是，以前為了維護頭銜，允許與近親通婚。 因此，在法庭上有生病的孩子的可能性大大增加。
血友病的神話
有一種說法是，血友病患者只要對皮膚造成最輕微的損傷，就會流血致死。 這種說法與事實相去甚遠，對於這樣的人來說，輕微的劃傷和割傷不會造成致命危險。
危險是手術干預、拔牙、接種疫苗和肌肉和血管自發性出血，這些都是由於患者血管壁薄弱而發生的。
血友病的健康食品
對於血友病，沒有應該遵守的嚴格飲食指南。
為了恢復血液和改善凝血，必須吃含有磷、鈣、維生素 A、B、C、D 鹽的食物。最重要的是為身體提供所需量的維生素 K。它被稱為凝血（coagulation）維生素。
維生素K可通過食用菠菜、生菜、洋蔥、胡蘿蔔、香蕉、大蒜、黃瓜、西紅柿、梨、蘋果、捲心菜（尤其是西蘭花、白菜、花椰菜）、辣椒、大豆、蛋黃、奶酪、黃油，燕麥，蘿蔔頭，芹菜。
為了改善血液狀況、提高血紅蛋白、強化血管壁和降低膽固醇水平，飲食中必須包括肝臟、脂肪魚、柑橘類水果、堅果、石榴、鱷梨、甜菜、蔓越莓汁、蜂蜜、蕎麥粥、胡蘿蔔、蘋果和甜菜汁……
甜菜汁應該用胡蘿蔔汁或蘋果汁稀釋後飲用。 首先必須1比1稀釋，然後逐漸減少稀釋度，增加甜菜汁的濃度。
此外，您可以飲用純淨水、綠茶、黑醋栗茶、莢蒾或覆盆子、玫瑰果湯。
血友病的傳統醫學
為防止出血，患者可服用葡萄籽提取物、雌雄異株蕁麻、蓍草、黃芪、槐花、薺菜、山金車、芫荽、金縷梅、蒲公英根的湯劑。 這些藥用植物將有助於加強血管壁，增加血液凝固和改善血液質量。
您應該服用有限的阿司匹林和其他可能導致出血的血液稀釋藥物。
血友病的危險和有害食物
- 高脂肪食物（它含有大量的膽固醇，另外，脂肪會阻礙鈣的吸收，對細胞平衡至關重要）；
- 油炸、鹽漬、熏制的菜餚（這種食物含有使血液成分不會變好的物質，這就是為什麼將來全身都會發生負面變化的原因）；
- 酒精、甜蘇打水、能量飲料（它們會破壞血細胞並使血細胞脫水，這就是血液無法應對其功能的原因）；
- 快餐、糖果脂肪、半成品、方便食品、商店罐頭、香腸、醬汁和調味品，以及含有各種食品添加劑的食品（這些“產品”形成血細胞不能用來養活人體的重化合物） ，但它們本身的化合物會用這些鎮流器有害物質毒害身體）。
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