尿崩症的特徵是與強烈口渴相關的尿量過多。 可以區分幾種類型，其中最常見的是神經源性尿崩症和腎源性尿崩症。 這些不具有完全相同的特徵，但都反映了腎臟的調節問題。 身體沒有保留足夠的水來滿足其需求。

尿崩症的定義

尿崩症是抗利尿激素缺乏或不敏感的結果：加壓素。 作為身體正常功能的一部分，這種激素在下丘腦中產生，然後儲存在垂體中。 在大腦中的這兩個步驟之後，加壓素在體內釋放以調節體內的水量。 它將作用於腎臟以重新吸收過濾後的水，從而防止其從尿液中排出。 通過這種方式，它有助於滿足身體的水需求。

在尿崩症中，加壓素不能發揮抗利尿劑的作用。 水被過量排出，這導致與強烈口渴相關的過量尿液產生。

尿崩症的類型

尿崩症所涉及的機制並不總是相同的。 這就是為什麼可以區分幾種形式的原因：

• 神經源性或中樞性尿崩症，這是由下丘腦抗利尿激素釋放不足引起的；
• 腎源性或外周性尿崩症，由腎臟對抗利尿激素不敏感引起；
• 妊娠期尿崩症，一種在懷孕期間發生的罕見形式，通常是血液中加壓素分解的結果；
• 雙源性尿崩症，其特徵是下丘腦的口渴機制紊亂。

尿崩症的病因

在這個階段，應該注意尿崩症可以是先天性的（從出生就存在）、後天性的（遵循外部參數）或特發性的（原因不明）。

迄今為止確定的一些原因包括：

• 頭部外傷或腦損傷；
• 腦部手術;
• 血管損傷，例如動脈瘤（動脈壁局部擴張）和血栓形成（血栓形成）；
• 某些形式的癌症，包括腦瘤；
• 自身免疫性疾病；
• 神經系統感染，如腦炎和腦膜炎；
• 結核病;
• 結節病;
• 多囊腎病（腎臟中存在囊腫）；
• 鐮狀細胞性貧血;
• 海綿髓質腎（先天性腎病）；
• 嚴重的腎盂腎炎;
• 直鏈澱粉;
• 乾燥綜合徵；
• 等。

尿崩症的診斷

因極度口渴而排出大量尿液時懷疑尿崩症。 診斷的確認可以基於：

• 限水測試，定期測量尿量、血液電解質濃度和體重；
• 尿液檢查以檢查尿液中的糖分（糖尿病的特徵）；
• 驗血以確定特別是高鈉濃度。

根據具體情況，可以考慮進行其他額外檢查以確定尿崩症的原因。

許多尿崩症病例是遺傳的。 尿崩症家族史是一個重要的危險因素。

• 多尿：尿崩症的典型症狀之一是多尿。 這是每天超過 3 升的尿量過多，在最嚴重的情況下可達到 30 升。
• 煩渴：第二個特徵性症狀是煩渴。 這是每天 3 到 30 升之間強烈口渴的感覺。
• 夜尿可能：多尿多飲常伴有夜尿，夜間需要排尿。
• 脫水：如果沒有適當的管理，尿崩症會導致身體脫水和功能障礙。 可能會出現低血壓和休克。

管理取決於許多參數，包括尿崩症的類型。 它可能特別包括：

• 充足的水分；
• 限制膳食鹽和蛋白質的攝入；
• 給予加壓素或類似形式如去氨加壓素；
• 施用刺激血管加壓素產生的分子，例如噻嗪類利尿劑、氯磺丙脲、卡馬西平，甚至氯貝特；
• 針對已確定原因的具體治療。

迄今為止，尚未建立預防性解決方案。 在許多情況下，尿崩症是遺傳的。