皮肌炎

皮肌炎

它是什麼 ?

皮肌炎是一種影響皮膚和肌肉的慢性疾病。 它是一種起源仍然未知的自身免疫性疾病,與例如多發性肌炎一起歸類為特發性炎症性肌病。 在沒有嚴重並發症的情況下,病理學發展多年,預後良好,但會妨礙患者的運動技能。 據估計,每 1 人中有 50 到 000 人中有 1 人患有皮肌炎(其患病率),並且每年的新病例數為每百萬人口 10 到 000 人(其發病率)。 (1)

症狀

皮肌炎的症狀與其他炎症性肌病的症狀相似或相似:皮膚損傷、肌肉疼痛和虛弱。 但是有幾個因素可以將皮肌炎與其他炎症性肌病區分開來:

  • 面部、頸部和肩部的輕微腫脹的紅色和紫色斑塊通常是最初的臨床表現。 眼鏡形式的眼瞼可能受損是特徵性的。
  • 肌肉受到對稱影響,從軀幹(腹部、頸部、斜方肌……)開始,在某些情況下,到達手臂和腿部。
  • 與癌症相關的可能性很高。 這種癌症通常在發病後數月或數年開始,但有時在最初的症狀出現時就開始(它也發生在它們之前)。 最常見的是女性乳腺癌或卵巢癌,男性肺癌、前列腺癌和睾丸癌。 消息來源不同意皮肌炎患者發展為癌症的風險(某些人為 10-15%,其他人為三分之一)。 幸運的是,這不適用於該疾病的幼年形式。

MRI 和肌肉活檢將確認或否認診斷。

疾病的起源

回想一下,皮肌炎是一種屬於特發性炎症性肌病的疾病。 形容詞“特發性”意味著它們的起源未知。 因此,迄今為止,該疾病的病因和確切機制尚不清楚。 它可能是遺傳和環境因素共同作用的結果。

然而,我們知道它是一種自身免疫性疾病,也就是說會導致免疫防禦系統的破壞,自身抗體會針對身體,在這種情況下針對肌肉和皮膚的某些細胞。 但請注意,並非所有皮肌炎患者都會產生這些自身抗體。 藥物也可能是誘因,病毒也是如此。 (1)

風險因素

女性比男性更容易受到皮肌炎的影響,大約是男性的兩倍。 在不知道原因的情況下,自身免疫性疾病通常就是這種情況。 該病可出現在任何年齡,但據觀察,它優先出現在 50 至 60 歲之間。 對於幼年型皮肌炎,一般在5-14歲之間出現。 需要強調的是,這種疾病既不具有傳染性,也不具有遺傳性。

預防與治療

在無法針對疾病的(未知)原因採取行動的情況下,皮肌炎的治療旨在通過給予皮質類固醇(皮質類固醇療法)來減少/消除炎症,並通過以下方式對抗自身抗體的產生免疫調節或免疫抑製藥物。

這些治療可以限制肌肉疼痛和損傷,但在癌症和各種疾病(心臟、肺部等)的情況下可能會出現並發症。 幼年型皮肌炎可導致兒童嚴重的消化問題。

患者應通過遮蓋衣物和/或強烈的防曬措施來保護皮膚免受太陽紫外線的傷害,紫外線會加劇皮膚病變。 一旦確診,患者應定期接受與疾病相關的癌症篩查。

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