顱咽管瘤是一種罕見的腦部良性腫瘤。 隨著它的生長，它最終會導致頭痛、視覺障礙，有時還會導致嚴重的荷爾蒙失調。 這種嚴重的疾病曾經在兒童和成人中致命，但由於外科手術的進步，如今它的預後要好得多。 然而，手術干預仍然繁重而微妙……荷爾蒙治療可能是終生需要的。

定義

顱咽管瘤是一種良性——即非癌性——生長緩慢的腫瘤，生長在腦垂體附近的特定區域。

長時間的沉默，它最終會在生長時壓縮腦組織，導致顱內高壓（頭痛、眼部疾病）的跡象。

根據其程度，它還可能造成其他損害：

• 視力異常表明視神經受損。
• 內分泌失調與腦垂體受損有關，腦垂體是荷爾蒙系統的導體。
• 也可能發生神經系統疾病。

慈善

胎兒中已經存在的胚胎細胞不受控制的增殖是腫瘤形成的原因。 我們不知道原因，但我們知道與遺傳無關。

診斷

當顱咽管瘤的表現變得太重要而不容忽視時，就會懷疑顱咽管瘤的存在。

• 診斷主要基於腦成像。 MRI 和 CT 掃描可以顯示腫瘤的精確位置，並且通常可以將其與其他類型的腦腫瘤區分開來。
• 荷爾蒙評估可以通過簡單的劑量突出生長激素、性激素或甲狀腺激素的血液不足。
• 液體限制測試用於篩查尿崩症。 它可以評估患者在 5 到 15 小時內完全不喝水的後果。 它在醫院環境中進行。
• 眼底檢查顯示視神經受損。

有關人士

顱咽管瘤通常見於 5 至 15 歲的兒童。但有時發展得晚得多，另一個高峰出現在 60 至 75 歲之間。

50 人中有 XNUMX 人會 關心. 顱咽管瘤佔 5 歲以下兒童腫瘤的不到 14%。

顱內高壓表現為劇烈頭痛，咳嗽或勞累加重。 它還會引起噴射性嘔吐，與食物攝入量無關。

荷爾蒙失調與垂體受損有關，垂體會產生生長激素和調節身體其他內分泌腺分泌的各種激素，並釋放下丘腦（位於上方）中產生的抗利尿激素。

• 生長放緩是由於生長激素的產生不足。 這是一個常見的跡象，出現在三分之一的孩子身上。
• 在超過一半的病例中，青春期也延遲了。
• 在 20% 的病例中，缺乏抗利尿激素會導致尿崩症，從而導致尿量過多、夜間頻繁醒來排尿或尿床。 孩子（或成人）總是口渴，他喝得很多，否則他很快就會脫水。
• 診斷時 10% 至 25% 的兒童患有肥胖症，這與荷爾蒙失調和/或下丘腦食慾中樞受壓導致的無法控制的飢餓感有關。

視力障礙可能很嚴重。 視神經損傷會導致一隻或兩隻眼睛的視力下降（弱視）或由此導致的視野縮小。

有時會出現神經系統疾病：

• 記憶、學習和注意力問題，
• 癲癇發作，身體或面部一側癱瘓，
• 體溫調節障礙，
• 睡眠問題。

手術治療

外科技術的進步為受這種曾經致命的疾病影響的家庭提供了新的希望，即使某些視覺或神經損傷仍然是不可逆轉的。 干預旨在盡可能快速和完全地切除腫瘤（切除）。

小的顱咽管瘤可以通過鼻腔切除，但通常需要打開顱骨。 干預仍然很困難，死亡風險在 1% 到 10% 之間。

大約三分之二的顱咽管瘤可以全部切除。 在其他情況下，顯微鏡下殘留物被證明是不可能去除的，而且十分之一的情況下，只有部分腫瘤被去除。

切除不完全時復發率為35%～70%，腫瘤完全切除時為15%。 

放射治療

它可以在復發或腫瘤殘留的情況下提供，並使 70% 的患者得到永久治愈。 無痛，照射療程持續約十五分鐘。

伽瑪刀 (radiohirurgie)

伽瑪刀放射外科使用非常強大的伽馬射線在一次照射中摧毀小腫瘤。 

激素治療

垂體通常在手術後受到永久性損傷。 每天和最常見的終生使用替代激素來補償激素不足：

• 生長激素適用於停止生長的兒童，有時也適用於成人，因為它在新陳代謝中的作用。
• 性激素允許青春期和隨後的正常性活動。 也可以提供促性腺激素注射來治療生育問題。
• 甲狀腺激素在新陳代謝以及骨骼和神經系統的發育中發揮著重要作用。
• 去氨加壓素治療尿崩症。
• 糖皮質激素對於壓力管理和新陳代謝至關重要。

患者支持

治療教育

有必要正確管理激素治療。

心理支持

它有助於應對診斷、手術、復發風險或激素治療的限制。

無法抑制的食慾（暴飲暴食）是手術的常見後果，與下丘腦受損有關。 無休止的吃零食或強迫食物被證明幾乎是無法控制的，有時會導致體重增加和心理問題。 諮詢飲食失調專家可能會有所幫助。

專業護理

手術後，某些殘疾需要專門的隨訪。

• 高達 30% 的患者有視力障礙。
• 內存問題也很常見。