膠原病:定義、原因、評估和治療

膠原病:定義、原因、評估和治療

術語“膠原病”將一組自身免疫性疾病歸為一組,其特徵是結締組織的炎症和免疫損傷、免疫系統過度活躍、女性佔優勢、與抗核抗體相關以及病變的擴散。 結締組織遍布全身,所有器官都可能以或多或少的相關方式受到影響,因此膠原蛋白沉積症可能導致的症狀多種多樣。 他們的管理目標是控制疾病活動並將其降低到盡可能低的水平。

什麼是膠原病?

膠原蛋白病,也稱為結膜炎或全身性疾病,將一組罕見的慢性自身免疫性炎症疾病歸為一組,這些疾病是由富含細胞間基質的組織(即結締組織)中異常膠原蛋白形成引起的。

膠原蛋白是我們體內含量最豐富的蛋白質。 它可以讓我們的器官和身體保持穩定而不會太僵硬,同時又足夠靈活。 由結締組織細胞分泌,膠原蛋白與大量其他分子相互作用形成纖維並產生具有支持和抗拉伸特性的纖維組織。

在女性中占主導地位,膠原酶能夠到達所有器官(消化系統、肌肉、關節、心臟、神經系統)。 這就是為什麼它的表現形式與受影響器官的數量一樣多。 生活質量有時會受到很大影響。 這些疾病的結果主要取決於對重要器官的損害。

最著名的膠原病是系統性紅斑狼瘡 (SLE)。 膠原病還包括以下疾病:

  • 類風濕關節炎;
  • 眼尿道滑膜綜合徵(OUS);
  • 脊柱關節病(尤其是強直性脊柱炎);
  • 霍頓病;
  • 韋格納肉芽腫;
  • 根狀假性多關節炎;
  • 硬皮病;
  • 混合全身性疾病或Sharp綜合徵;
  • 微血管病血栓形成;
  • 結節性動脈周圍炎;
  • Gougerot-Sjögren 綜合徵;
  • 皮肌炎;
  • 皮多肌炎;
  • 貝赫切特病;
  • 肉毒桿菌素;
  • 組織細胞增生症;
  • 還是病了;
  • 週期性疾病;
  • 超負荷疾病和某些代謝疾病;
  • 慢性肝病;
  • 彈性組織疾病;
  • 先天性或後天性血清補體疾病;
  • 硬皮病;
  • Churg-Strauss 綜合徵;
  • 系統性血管炎等。

膠原病的原因是什麼?

他們仍然未知。 可能存在免疫系統紊亂,如患者血液中所證明的那樣,存在異常抗體,稱為自身抗體或抗核抗體,針對身體細胞的自身成分。 組織相容性系統 (HLA) 的某些抗原在某些疾病中更容易被發現,或者在某些家庭中更容易受到影響,這表明遺傳因素的促進作用。

膠原病的症狀是什麼?

結締組織遍布全身,所有器官都可能以或多或少相關的方式受到影響,因此攻擊可能導致各種各樣的症狀:

  • 口齒伶俐;
  • 皮膚;
  • 心臟;
  • 肺;
  • 肝臟;
  • 腎臟;
  • 中樞或外周神經;
  • 血管;
  • 消化。

膠原病的演變經常以復發的形式出現,經常與炎症綜合徵相關,並且個體差異很大。 出現不同程度的非特異性症狀:

  • 發燒(輕度發燒);
  • 消減;
  • 慢性疲勞;
  • 性能下降;
  • 難以集中註意力;
  • 對陽光和光線的敏感性;
  • 脫髮;
  • 對寒冷敏感;
  • 鼻/口腔/陰道乾燥;
  • 皮損 ;
  • 減肥;
  • 關節痛 ;
  • 肌肉(肌痛)和關節(關節痛)的疼痛炎症。

有時患者除了關節疼痛和疲勞外沒有其他症狀。 然後我們談論未分化的結膜炎。 有時會出現不同類型結締組織疾病的症狀。 這稱為重疊綜合症。

如何診斷膠原病?

由於多器官損傷的可能性,不同的醫學學科密切合作很重要。 診斷基於病史,即病人的病史,以及他的臨床檢查,尋找在這些疾病中的一種或多種中經常遇到的症狀。

由於膠原酶的特點是產生大量抗核抗體,因此檢測血液中的這些自身抗體是確定診斷的重要因素。 然而,這些自身抗體的存在並不總是與膠原酶同義。 有時還需要採集組織樣本或活檢。 建議轉診給專科醫生以確認診斷並開始適當的治療。

如何治療膠原病?

管理膠原病的目標是控制疾病活動並將其降低到盡可能低的水平。 根據診斷出的膠原病類型和受影響的器官調整治療方法。 皮質類固醇(可的松)和鎮痛藥通常被用作停止複發和緩解疼痛表現的第一線。 可能需要通過口服或註射添加免疫抑製劑。 管理還可能涉及在醫院環境中靜脈注射免疫球蛋白或血漿純化技術(血漿置換)。 一些患者,例如狼瘡患者,也可能受益於抗瘧治療。

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