賁門失弛緩症是食管收縮缺失或異常，食管下括約肌不能正常鬆弛，食管下括約肌靜息壓增高時發生的一種疾病。 治療的目標是通過擴張下食管括約肌、注射肉毒桿菌毒素、氣球或切斷括約肌的肌肉纖維來緩解症狀。

賁門失弛緩症，也稱為心臟痙攣或巨食道，是食道的一種運動障礙，其特徵是吞嚥時感到不適。 這是一種罕見的疾病，患病率為 9-10 / 100 人。 它可以出現在任何年齡，無論是男性還是女性，頻率在 000 到 30 歲之間達到高峰。 它通常在 40 到 20 歲之間以一種偷偷摸摸的方式開始，並在幾個月甚至幾年內逐漸演變。

一旦吞下，食物就會通過稱為蠕動的有節奏的食管肌肉收縮進入胃。 然後食物通過下食道括約肌的開口進入胃，下食道括約肌是一個肌肉環，可以保持食道下端閉合，這樣食物和胃酸就不會回流。 進入食道。 當你吞嚥時，這個括約肌通常會放鬆，讓食物進入胃。

在賁門失弛緩症中，通常會出現兩種異常： 

• 由於食道壁神經退化導致食道收縮或無蠕動；
• 食管下括約肌缺如或未完全張開。 

賁門失弛緩症的主要症狀是吞嚥障礙。 這將導致：

• 吞嚥困難，即吞嚥或通過食道時食物阻塞的感覺，90% 的賁門失弛緩症患者都有這種感覺；
• 70% 的病例存在滯留在食道中的未消化食物或液體的反流，尤其是在睡眠期間；
• 有時收縮胸痛；
• 如果患者將食物吸入肺部，可能會導致咳嗽、呼吸道感染、支氣管擴張（即支氣管擴張）或吸入性肺炎。

這些症狀可以間歇性和反复無常地持續多年，並在固體食物和/或液體中發生。 它們會逐漸惡化並導致輕度至中度體重減輕甚至營養不良。 呼吸系統並發症很常見，影響 20% 至 40% 的患者。

賁門失弛緩症的診斷基於：

• oesopastro-十二指腸內窺鏡檢查，可以觀察食道內壁；
• 食道的 X 射線檢查，其中患者攝入重晶石，這是一種 X 射線不透明的造影劑，這使得可以看到不能很好排空的擴張的食道；
• 最後是食管測壓，借助探頭，可以測量沿食管的壓力和食管下括約肌的鬆弛程度。 在賁門失弛緩症的情況下，測壓法注意到沒有響應吞嚥水的食管收縮以及下食管括約肌完全或不完全沒有鬆弛。

沒有治療可以糾正導致賁門失弛緩症的病理生理改變。

擬議的治療旨在通過降低食管下括約肌的壓力和通過重力作用改善食管內容物到胃的通道來緩解症狀：

• 通過內窺鏡途徑將肉毒桿菌毒素注射到食管下括約肌使其釋放。 這種治療每 XNUMX 到 XNUMX 個月可更新一次，主要適用於手術風險高的最脆弱的患者；
• 內窺鏡擴張術或氣動擴張術，使用放置在食管連接處充氣的氣球，可以伸展肌肉並促進食管排空。 它對近 80% 至 85% 的病例有效；
• 手術肌切開術，稱為 Heller's，包括通過腹腔鏡檢查下食管括約肌的肌肉纖維，這是一種允許通過小切口進入腹部內部的手術技術。 這種干預對超過 85% 的病例有效，通常與在食管交界處建立瓣膜相關，以限制胃食管反流的風險；
• 最近的經口內窺鏡肌切開術 (POEM) 是一種內窺鏡切口。 這種技術對 90% 的病例有效，包括在食道壁上創建一個隧道，以便直接進入下食道括約肌進行切割。 

某些藥物治療可以幫助放鬆括約肌。 它們的有效性有限，但可以延長兩次球囊擴張或肉毒桿菌毒素注射之間的時間。 對於有手術或內窺鏡擴張禁忌症的患者，以及肉毒桿菌毒素治療失敗的患者，可以考慮使用它們。 其中特別包括：

• 硝酸鹽，如硝酸異山梨酯，飯前置於舌下； 在 53-87% 的病例中觀察到症狀有所改善；
• 鈣通道阻滯劑，如硝苯地平，也可在餐前 30 至 45 分鐘置於舌下。 據報導，53% 至 90% 的病例吞嚥困難得到改善。