中間血管血管炎

結節性動脈炎或 PAN

結節性動脈周圍炎 (PAN) 是一種非常罕見的壞死性血管炎，可影響許多器官，其原因尚不清楚（某些形式被認為與乙型肝炎病毒有關）。

患者的一般情況經常會出現體重減輕、發燒等情況惡化。

一半的病例出現肌肉疼痛。 它們是強烈的、擴散的、自發的或由壓力觸發的，由於疼痛和肌肉萎縮的強度，可以將患者釘在床上……

關節疼痛主要發生在大的外周關節：膝蓋、腳踝、肘部和手腕。

經常看到稱為多發性神經炎的神經損傷，影響多個神經，例如坐骨神經痛、膕外側或內側、橈神經、尺神經或正中神經，並且通常與遠端節段性水腫有關。 未經治療的神經炎最終會導致受累神經支配的肌肉萎縮。

血管炎也很少影響大腦，這可能導致癲癇、偏癱、中風、缺血或出血。

皮膚水平的提示徵像是紫癜（按壓時不褪色的紫色斑點）隆起和浸潤，尤其是在下肢或青斑處，形成各種網狀（網狀青斑）或斑紋（斑狀青斑），略帶紫色腿。 我們還可以看到雷諾現象（一些手指在寒冷中變白），甚至手指或腳趾壞疽。

睾丸炎（睾丸炎症）是PAN最典型的表現之一，由睾丸動脈血管炎引起，可導致睾丸壞死。

大多數 PAN 患者存在生物炎症綜合徵（第一小時內沉降率增加至 60 mm 以上，C 反應蛋白等），主要嗜酸性粒細胞增多症（嗜酸性多核白細胞增加）。

乙型肝炎感染導致大約 1/3 到 XNUMX/XNUMX 的患者存在 HBs 抗原

血管造影顯示中等口徑血管的微動脈瘤和狹窄（口徑減小或外觀變細）。

PAN 的治療始於皮質類固醇治療，有時與免疫抑製劑（尤其是環磷酰胺）聯合使用

生物療法發生在 PAN 的管理中，特別是利妥昔單抗（抗 CD20）。

伯格病

Buerger 病或血栓閉塞性脈管炎是一種影響下肢和上肢中小動脈和靜脈節段的血管炎，導致血栓形成和受影響血管的再通。 這種疾病在亞洲和德系猶太人中更為常見。

它發生在年輕患者（小於 45 歲），通常是吸煙者，他們在生命早期就開始出現動脈炎的表現（手指或腳趾缺血、間歇性跛行、缺血性動脈潰瘍或腿部壞疽等）。

動脈造影顯示遠端動脈受損。

治療包括完全戒菸，這是疾病的誘因和惡化。

醫生開了血管擴張劑和阿司匹林等抗血小板藥物

可能需要進行血運重建手術。

川崎病

川崎病或“腺 - 皮 - 粘液綜合徵”是一種選擇性影響冠狀動脈區域的血管炎，特別是冠狀動脈瘤，這可能是死亡率的來源，特別是在 6 個月至 5 歲的兒童中，發病率最高在 18 個月大時。

該疾病在數週內分三個階段發生

急性期（7～14天）：發熱伴皮疹，出現“櫻桃唇”、“草莓舌”、雙側結膜炎“眼注”、“孩子傷心”、水腫、手腳發紅。 理想情況下，應在此階段開始治療以限制心臟後遺症的風險

亞急性期（14 至 28 天）導致手指和腳趾的牙髓從指甲周圍開始剝落。 正是在這個階段，冠狀動脈瘤形成

恢復期，通常無症狀，但在此期間，由於前一階段冠狀動脈瘤的形成，可能會發生突發的心臟並發症。

其他體徵是尿布疹，鮮紅色帶有脫屑的褶皺，心血管體徵（心臟雜音，心臟奔馬律，心電圖異常，心包炎，心肌炎......），消化（腹瀉，嘔吐，腹痛......），神經（無菌性腦膜炎，抽搐） , 癱瘓), 泌尿 (尿液中的無菌膿, 尿道炎), 多發性關節炎…

血液中的顯著炎症表現在第一個小時內的沉降率大於 100 毫米，C 反應蛋白非常高，多核白細胞顯著增加大於 20 個元素/毫米，以及血小板增加。

治療基於儘早靜脈注射免疫球蛋白 (IV Ig) 以限制冠狀動脈瘤的風險。 如果 IVIG 無效，醫生會使用靜脈注射可的鬆或阿司匹林。