雷伊綜合症

雷伊綜合症

它是什麼 ?

雷氏綜合徵是一種罕見的非炎症性疾病,可對肝臟和大腦造成嚴重損害。 如果這種疾病沒有得到迅速治療,它可能會導致不可逆轉的腦損傷,甚至對個人來說是致命的。

最常受雷氏綜合症影響的對像是 20 歲以下的兒童和年輕人。然而,已經確定了老年人的病例。 (1)

這種病理在法國的流行率(在特定時間、特定人群中的疾病病例數)為每 0.08 名兒童 100 例。

美國曾提出服用阿司匹林與雷氏綜合徵的發展有因果關係。

然後在法國(1995 年至 1996 年)評估了這種相關性。 後者允許對 8 名患有這種綜合徵並服用阿司匹林的 15 歲以下兒童進行普查。 儘管有警告,但對阿司匹林的收益/風險比的質疑仍然無效。 這種對阿司匹林處方的特別關注涉及患有病毒性疾病的兒童,例如水痘、流感等。

從這個意義上說,ANSM(國家衛生和藥品局)已經確定,除非所有其他措施都失敗,否則不應給患有此類病毒的兒童服用乙酰水楊酸(阿司匹林)。 . 此外,如果出現嘔吐、神經系統疾病、意識障礙或行為異常,則必須停止這種治療。 (3)

症狀

最常與雷氏綜合徵相關的症狀是:(1)

– 無潛在原因的嘔吐;

– 懶惰:缺乏興趣、熱情和精力;

– 困倦;

– 呼吸增加;

– 癲癇發作。

這些“一般”症狀通常僅在病毒感染後幾天出現。

在某些情況下,這些早期症狀可能會發展為更嚴重的症狀:(1)

– 人格障礙:易怒、激動、攻擊行為等;

– 有時可能與幻覺相關的混亂和焦慮狀態;

– 可能導致昏迷的意識喪失。

醫生的諮詢必須儘早消除孩子對這種綜合症的懷疑。

雖然這些類型的症狀不一定與雷氏綜合徵有關,但有必要驗證假設以確認病理的發展。 在這種情況下,必須警告醫生在兒童時期可能攝入阿司匹林,這可能與該綜合徵的發展有關。 而且,如果孩子之前沒有服用阿司匹林的處方,也可以排除病情發展的可能。 (1)

疾病的起源

雷氏綜合徵的確切起源目前尚不清楚。 然而,該疾病的大多數病例涉及從病毒感染中恢復的兒童和年輕人(20 歲以下),尤其是流感或水痘。 此外,這些患者有治療這種病毒感染的阿司匹林處方。 從這個意義上說,用阿司匹林治療病毒是最常見的原因。

 這種病理學發展的另一個因素導致細胞內的小結構:線粒體受損。


這些細胞結構提供細胞發育所需的能量。 它們對於肝臟的正常運作尤為重要。 事實上,線粒體還可以過濾血液中的毒素,並且還參​​與體內血糖(糖水平)的調節。

在這些肝臟調節過程受到影響的情況下,肝臟可能會被破壞。 肝臟破壞是由有毒化學物質的產生造成的。 通過通過血液,這些毒素會損害整個生物體,尤其是大腦。 (1)

其他疾病也可能是與雷氏綜合徵相關的症狀的原因。 從這個意義上說,在某些情況下可以排除這種綜合徵的診斷。 這些其他病理包括:

– 腦膜炎:覆蓋大腦和脊髓的保護膜發炎;

– 腦炎:腦部炎症;

– 將影響生物體化學反應的代謝紊亂組合在一起的疾病。 最常見的是:酰基輔酶A中鏈脫氫酶(MCADD)。

風險因素

雷氏綜合徵的主要危險因素主要是在治療兒童或年輕人的流感樣病毒感染或水痘時服用阿司匹林。

預防與治療

這種疾病的診斷首先要根據患者的症狀和病史進行鑑別診斷,尤其是在治療病毒感染期間服用阿司匹林。

血液和尿液分析也可以診斷雷氏綜合徵,因為在這些體液中可以發現病理學特徵的毒素。 這些對身體有害的物質的存在是肝功能異常的根源。

其他測試也可以是該綜合徵的示範對象:

– 掃描儀,可以突出大腦中的任何腫脹;

– 腰椎穿刺,在此期間從脊髓中取出腦脊液樣本並進行分析,以檢查是否存在細菌或病毒;

– 肝活檢,取肝組織樣本並在顯微鏡下檢查以確定是否存在與雷氏綜合徵相關的細胞。

本病一經確診,必須立即實施治療。

治療的目的是盡量減少症狀,讓重要器官發揮其功能,並保護大腦免受疾病可能造成的損害。

可以給予大量藥物,通常是靜脈注射,例如:

– 電解質和液體,可以恢復體內鹽分、礦物質和營養物質的平衡(尤其是血液中的血糖);

– 利尿劑:幫助肝臟發揮功能;

– 氨解毒劑;

– 抗驚厥藥,用於治療癲癇發作。

在孩子呼吸困難的情況下,也可以開具呼吸輔助裝置。

一旦大腦的腫脹消退,身體的其他重要功能通常會恢復正常。 (1)

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