大皰性類天皰瘡是一種皮膚病（皮膚病）。

後者的特點是在紅斑斑塊（皮膚上的紅色斑塊）上形成大氣泡。 這些氣泡的出現會導致病變，並且通常是瘙癢的原因。 (1)

它是一種自身免疫性疾病，是受影響人免疫系統破壞的結果。 免疫系統的這種調節包括產生針對自身身體的特異性抗體。

這種病理很少見，但可能會很嚴重。 它需要長期治療。 (1)

雖然它是一種罕見的疾病，但它也是最常見的自身免疫性大皰性皮膚病。 (2)

其患病率為 1 / 40（每個居民的病例數），主要影響老年人（平均約 000 歲，女性風險略有增加）。

嬰兒形式也存在並在他生命的第一年影響孩子。 (3)

大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性皮膚病。 因此，患有這種疾病的受試者會產生針對其自身生物體的抗體（自身抗體）。 它們攻擊兩種類型的蛋白質：AgPB230 和 AgPB180 位於皮膚的前兩層之間（真皮和表皮之間）。 通過引起皮膚這兩個部分之間的分離，這些自身抗體導致形成疾病特徵的氣泡。 (1)

大皰性類天皰瘡的非典型症狀是出現大氣泡（3 到 4 毫米之間）和淺色。 這些氣泡主要出現在皮膚發紅（紅斑）的地方，但也可能出現在健康的皮膚上。

表皮病變通常位於軀乾和四肢。 臉部更常被倖免。 (1)

皮膚瘙癢（瘙癢），有時在氣泡出現時很早就出現，也是這種疾病的重要原因。

已經證明了該疾病的幾種形式：(1)

– 廣義形式，其症狀是出現大的白色氣泡和瘙癢。 這種形式是最常見的。

– 水泡形式，其特徵是手上出現非常小的水泡，伴有劇烈瘙癢。 然而，這種形式不太常見。

– 蕁麻疹形式：顧名思義，導致蕁麻疹斑塊也引起嚴重瘙癢。

– 癢疹樣形式，其瘙癢更分散但更強烈。 這種形式的疾病也會導致受影響對象失眠。 此外，以癢疹型的形式可識別的不是氣泡，而是結痂。

有些患者可能沒有任何症狀。 其他人會出現輕微的發紅、瘙癢或刺激。 最後，最常見的病例會出現發紅和嚴重瘙癢。

水泡會破裂並形成潰瘍或開放性潰瘍。 (4)

大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性皮膚病。

這種疾病的起源導致身體產生針對自身細胞的抗體（免疫系統的蛋白質）。 這種自身抗體的產生導致組織和/或器官的破壞以及炎症反應。

對這種現象的真正解釋尚不清楚。 然而，某些因素會與自身抗體的發展有直接或間接的聯繫。 這些是環境、荷爾蒙、藥物甚至遺傳因素。 (1)

受累受試者產生的這些自身抗體針對兩種蛋白質：BPAG1（或 AgPB230）和 BPAG2（或 AgPB180）。 這些蛋白質在真皮（下層）和表皮（上層）之間的連接處具有結構作用。 這些大分子被自身抗體攻擊，皮膚剝落並導致氣泡出現。 (2)

此外，沒有傳染病與這種病理有關。 (1)

此外，症狀通常是自發和意外出現的。

然而，大皰性類天皰瘡不是：(3)

– 感染；

– 過敏；

– 與生活方式或飲食有關的病症。

大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性疾病，從這個意義上說，它不是一種遺傳性疾病。

然而，某些基因的存在將是攜帶這些基因的人患上這種疾病的風險。 要么有一定的遺傳傾向。

然而，這種傾向的風險非常低。 (1)

由於疾病發展的平均年齡約為 70 歲，一個人的年齡可能是發展大皰性類天皰瘡的額外風險因素。

此外，我們不能忽視這樣一個事實，即這種病理也是通過嬰兒形式來定義的。 (3)

此外，在女性中可見該疾病的輕微優勢。 因此，女性使其成為相關的風險因素。 (3)

該病的鑑別診斷主要是視覺：皮膚中出現明顯的氣泡。

這種診斷可以通過皮膚活檢（從受損皮膚中取樣進行分析）來確認。

免疫熒光的使用可用於在血液測試後證明抗體。 (3)

在存在大皰性類天皰瘡的情況下規定的治療旨在限制氣泡的發展並治愈皮膚中已經存在的氣泡。 (3)

與該疾病相關的最常見治療是全身皮質類固醇治療。

然而，對於大皰性類天皰瘡的局部形式，局部皮質類固醇治療（僅在應用藥物的地方起作用），結合 I 類皮膚皮質激素（用於局部皮膚治療的藥物）。 (2)

醫生開的四環素家族抗生素處方（有時與維生素 B 攝入量有關）也可能有效。

治療通常是長期的，並且是有效的。 此外，在停止治療後有時可以觀察到疾病的複發。 (4)

在診斷出存在大皰性類天皰瘡後，強烈建議諮詢皮膚科醫生。 (3)