神經母細胞瘤是兒童最常見的實體瘤之一。 我們說腦外惡性腫瘤是因為它起源於神經系統，但並不局限於大腦。 可以根據情況考慮幾種治療方案。

神經母細胞瘤的定義

神經母細胞瘤是一種癌症。 這種惡性腫瘤具有在成神經細胞水平發展的特殊性，成神經細胞是交感神經系統的未成熟神經細胞。 後者構成自主神經系統的三大支柱之一，指導有機體的非自主功能，如呼吸和消化。

神經母細胞瘤可以在身體的不同部位發展。 然而，這種類型的癌症最常出現在腹部的腎上腺水平（位於腎臟上方）以及脊柱。 更罕見的是，它可能發生在頸部、胸部或骨盆（小骨盆）。

隨著它的生長，神經母細胞瘤會引起轉移。 這些是繼發性癌症：原發性腫瘤的細胞逃逸並定植於其他組織和/或器官。

神經母細胞組分類

癌症可以根據許多參數進行分類。 例如，分期有助於評估癌症的程度。 在神經母細胞瘤的情況下，使用兩種類型的分期。

第一階段是最常用的。 它將神經母細胞瘤從 1 期到 4 期分類，還包括特定的 4s 期。 這是按嚴重程度分類的，從最不嚴重到最嚴重：

• 階段 1 到 3 對應於本地化形式；
• 第 4 階段指定轉移形式（癌細胞的遷移和體內其他結構的定植）；
• 4s 期是一種特殊形式，其特點是在肝臟、皮膚和骨髓中發生轉移。

第二階段也有4個階段：L1、L2、M、MS。 它不僅可以區分局部（L）和轉移（M）形式，而且還可以考慮某些手術風險因素。

神經母細胞組的原因

與許多其他類型的癌症一樣，神經母細胞瘤的起源尚未完全確定。

迄今為止，已經觀察到神經母細胞瘤的發展可能是由於或受各種罕見疾病的影響：

• 1 型神經纖維瘤病或雷克林豪森病，這是一種神經組織發育異常；
• Hirschsprung 病是腸壁神經節缺失的結果；
• Ondine 綜合徵或先天性中樞肺泡通氣不足綜合徵，其特徵是先天性缺乏對呼吸的中樞控制和自主神經系統的瀰漫性損傷。

在極少數情況下，神經母細胞瘤也見於以下人群：

• Beckwith-Wiedemann 綜合徵，其特徵是過度生長和出生缺陷；
• Di-George 綜合徵是一種先天性染色體缺陷，通常會導致心臟缺陷、面部畸形、發育遲緩和免疫缺陷。

神經母細胞組診斷

由於某些臨床症狀，可以懷疑這種類型的癌症。 神經母細胞瘤的診斷可以通過以下方式確認和深化：

• 尿檢，評估某些代謝物的水平，這些代謝物在神經母細胞瘤期間排泄增加（例如高香草酸 (HVA)、香草扁桃酸 (VMA)、多巴胺）；
• 通過超聲、CT 掃描或 MRI（磁共振成像）對原發腫瘤進行成像；
• MIBG（間碘芐胍）閃爍顯像，對應於核醫學中的成像測試；
• 活檢，包括取一塊組織進行分析，尤其是在懷疑患有癌症的情況下。

這些測試可用於確認神經母細胞瘤的診斷、測量其範圍並檢查是否存在轉移。

神經母細胞瘤最常發生在嬰兒和幼兒身上。 它們代表了 10% 的兒童癌症病例和 15% 的 5 歲以下兒童惡性腫瘤。 每年，法國都會發現大約 180 例新病例。

• 無症狀：神經母細胞瘤可能會被忽視，尤其是在其早期階段。 神經母細胞瘤的最初症狀最常見於腫瘤擴散時。
• 局部疼痛：神經母細胞瘤的發展通常伴有受影響區域的疼痛。
• 局部腫脹：患處可能會出現腫塊、腫塊或腫脹。
• 一般情況的改變：神經母細胞瘤會破壞神經系統的正常功能，導致食慾不振、體重減輕、生長緩慢。

迄今為止，可以實施三種主要治療方法：

• 手術切除腫瘤；
• 放射療法，利用放射線破壞癌細胞；
• 化學療法，它使用化學物質來限制癌細胞的生長。

在上述治療後，可以進行幹細胞移植以恢復身體的正常功能。

免疫療法是治療癌症的新途徑。 它可以是上述治療的補充或替代。 許多研究正在進行中。 免疫療法的目標是刺激身體的免疫防禦系統來對抗癌細胞的發展。

直到今天，神經母細胞瘤的起源仍然知之甚少。 無法確定預防措施。

並發症的預防依賴於早期診斷。 有時可以在產前超聲檢查中發現神經母細胞瘤。 否則，出生後必須保持警惕。 對孩子進行定期醫療監測是必不可少的。