微血管病

微血管病

微血管病被定義為對小血管的損傷,可在各種病理中觀察到。 它可以引起不同器官的痛苦,根據它是否與糖尿病(糖尿病性微血管病)或血栓性微血管病綜合徵相關,產生非常不同的後果。 器官衰竭(失明、腎衰竭、多器官損傷等)在最嚴重的情況下以及在治療延遲或失敗的情況下被觀察到。

什麼是微血管病?

定義

微血管病被定義為對小血管的損傷,尤其是對供應器官的小動脈和小動脈毛細血管的損傷。 它可以在不同條件下發生:

  • 糖尿病微血管病是 1 型或 2 型糖尿病的並發症。 血管損傷通常位於眼睛(視網膜病)、腎臟(腎病)或神經(神經病)。 因此,它可能導致視力受損,甚至失明、腎功能衰竭,甚至神經損傷。
  • 血栓性微血管病是一組疾病的一個組成部分,其中小血管被血凝塊(血小板聚集體的形成)阻塞。 它表現為與血液異常(血小板和紅細胞水平低)和一個或多個器官(如腎、腦、腸或心臟)衰竭相關的各種綜合徵。 最經典的形式是血栓性血小板減少性紫癜或 Moschowitz 綜合徵和溶血性尿毒症綜合徵。 

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糖尿病微血管病

糖尿病微血管病是由導致血管損傷的慢性高血糖引起的。 這些病變發生較晚,通常在疾病進展 10 至 20 年後做出診斷。 當血糖受到藥物(糖化血紅蛋白或 HbA1c 過高)控制不佳時,它們會更早出現。

在糖尿病視網膜病變中,過量的葡萄糖首先會導致血管局部微閉塞。 然後在上游產生血管的小擴張(微動脈瘤),導緻小出血(點狀視網膜出血)。 這種對血管的損傷導致出現灌溉不良的視網膜區域,稱為缺血區域。 在下一階段,新的異常血管(新生血管)以無政府狀態在視網膜表面增殖。 在嚴重的情況下,這種增殖性視網膜病變會導致失明。

在糖尿病腎病中,微血管病會導致供應腎臟腎小球的血管發生病變,腎小球是專門用於過濾血液的結構。 血管壁減弱和灌溉不良最終會損害腎功能。

在糖尿病性神經病變中,微血管病變導致神經損傷,再加上糖分過多對神經纖維的直接損傷。 它們可以影響控制肌肉和傳遞感覺的周圍神經,或控制內臟功能的自主神經系統中的神經。

微血管病血栓形成

術語血栓性微血管病指的是儘管有共同點但具有非常不同機制的疾病,其原因並不總是已知的。

血栓性血小板減少性紫癜 (TTP) 最常見的原因是自身免疫性。 身體會產生抗體來阻斷一種叫做 ADAMTS13 的酶的功能,這種酶通常可以防止血液中的血小板聚集。 

在極少數情況下,ADAMTS13 存在與遺傳突變相關的永久性缺陷。

溶血性尿毒症綜合徵 (HUS) 導致絕大多數病例由感染引起。 不同的細菌菌株會分泌一種叫做志賀毒素的毒素,攻擊血管。 但也有遺傳性 HUS,與癌症、艾滋病毒感染、骨髓移植或服用某些藥物,特別是抗癌藥物有關。

診斷

微血管病的診斷主要基於臨床檢查。 醫生可能會根據發生的背景和症狀進行各種檢查,例如:

  • 眼底或血管造影以檢測和監測糖尿病視網膜病變,
  • 尿液中微量白蛋白的測定; 檢測血液或尿液中的肌酐以監測腎功能,
  • 血細胞計數以檢查血液中血小板和紅細胞的低水平,
  • 尋找感染,
  • 腦損傷的成像 (MRI)

有關人士

糖尿病微血管病相對常見。 大約 30% 到 40% 的糖尿病患者在不同階段患有視網膜病變,在法國大約有 50 萬人。 它是工業化國家 12 歲前失明的主要原因。 糖尿病也是歐洲終末期腎病的主要原因(30% 至 2%),越來越多的 XNUMX 型糖尿病患者需要透析治療。

血栓性微血管病不太常見:

  • PPT 的發生頻率估計為每年每百萬居民 5 至 10 例新病例,其中以女性為主(3 名女性受 2 名男性影響)。 在兒童和新生兒中觀察到的遺傳性 PTT 是一種非常罕見的血栓性微血管病,在法國僅發現了幾十例。
  • SHU 的頻率與 PPT 的頻率相同。 在法國,兒童是導致他們感染的主要目標,成人 HUS 更常見於旅行期間感染(特別是由痢疾病原體引起)。

風險因素

遺傳因素可能會增加糖尿病微血管病變的風險。 動脈高血壓,以及更普遍的心血管危險因素(超重、血脂水平升高、吸煙),可能是加重因素。

懷孕可以促進PPT。

微血管病的症狀

糖尿病微血管病

糖尿病微血管病的症狀在不知不覺中出現。 進化是沉默的,直到出現並發症:

  • 與視網膜病變相關的視力障礙,
  • 疲勞,泌尿問題,高血壓,體重減輕,睡眠障礙,痙攣,瘙癢等腎功能衰竭,
  • 周圍神經病的疼痛、麻木、虛弱、灼熱或刺痛感; 糖尿病足:足部深部組織感染、潰瘍或破壞,截肢風險高; 當神經病變影響自主神經系統時,性問題、消化系統、泌尿系統或心臟疾病……

微血管病血栓形成

症狀多種多樣,最常發作。

PTT 中血小板水平的下降(血小板減少症)會導致出血,表現為皮膚上出現紅斑(紫癜)。

與低紅細胞計數相關的貧血可表現為嚴重的疲勞和呼吸急促。

器官疼痛差異很大,但通常很明顯。 在嚴重的情況下,可能會立即出現視力下降、四肢損傷、神經系統(意識模糊、昏迷等)、心臟或消化系統疾病等。PTT 中腎臟受累通常為中度,但在 HUS 中可能會很嚴重。 導致 HUS 的細菌有時也是血性腹瀉的原因。

微血管病的治療

糖尿病微血管病的治療

糖尿病醫療

糖尿病的醫學治療可以延遲微血管病的發作並限制血管損傷的後果。 它基於衛生和飲食措施(適當的飲食、身體活動、減輕體重、避免吸煙等)、監測血糖水平和建立適當的藥物治療(抗糖尿病藥物或胰島素)。

糖尿病視網膜病變的管理

眼科醫生可能會建議針對視網膜的早期病變進行激光光凝治療,以防止其進展。

在更高級的階段,應考慮全視網膜光凝術 (PPR)。 然後激光治療涉及整個視網膜,除了負責中央視覺的黃斑。

在嚴重的情況下,有時需要手術治療。

糖尿病腎病的管理

在終末期腎病階段,必須通過透析或通過腎移植(移植)來補償腎臟的功能障礙。

糖尿病神經病變的管理

不同種類的藥物(抗癲癇藥、抗驚厥藥、三環類抗抑鬱藥、阿片類鎮痛藥)可用於對抗神經性疼痛。 如果出現噁心或嘔吐、運輸障礙、膀胱問題等,將提供對症治療。

微血管病血栓形成

血栓性微血管病通常證明在重症監護病房建立緊急治療是合理的。 長期以來,由於沒有合適的治療方法,診斷效率低下,預後很差。 但是已經取得了進展,現在可以在許多情況下治愈。

血栓性微血管病的藥物治療

它主要基於血漿交換:使用機器將患者的血漿替換為來自自願捐贈者的血漿。 這種治療不僅可以提供 PTT 中缺乏的 ADAMTS13 蛋白,還可以清除患者血液中的自身抗體(自身免疫源性 HUS)和促進凝塊形成的蛋白質。

對於患有志賀毒素相關 HUS 的兒童,結果通常是有利的,無需進行血漿置換。 在其他情況下,應重複血漿置換直至血小板計數正常化。 它們相當有效,但可能存在並發症的風險:感染、血栓形成、過敏反應……

它們通常與其他治療有關:皮質類固醇、抗血小板藥物、單克隆抗體等。

用抗生素治療感染應個體化。

相關症狀的管理 

在急診住院期間可能需要採取復甦措施。 密切監測神經或心臟症狀的發生。

從長遠來看,有時會觀察到腎功能衰竭等後遺症,證明治療管理是合理的。

預防微血管病

血糖正常化和對抗危險因素是糖尿病微血管病的唯一預防措施。 應結合定期監測眼睛和腎功能。

降壓藥對腎臟有保護作用。 還建議減少膳食蛋白質的攝入量。 應避免使用某些對腎臟有毒的藥物。

不可能預防血栓性微血管病,但可能需要定期監測以避免復發,尤其是在 TTP 患者中。

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