特發性纖維化肺泡炎 (IFA) 是一種在肺間質的其他病理學中仍然是研究最少的疾病之一。 對於這種類型的肺泡炎，肺間質發生炎症並伴有纖維化。 患包括氣道、肺實質。 這會對呼吸器官的狀態產生負面影響，導致其限制性變化、氣體交換中斷和呼吸衰竭，從而導致死亡。
特發性纖維化肺泡炎也稱為特發性肺纖維化。 該術語主要由英國專家（特發性肺纖維化）以及德國肺病專家（idiopa-thische Lungenfibrose）使用。 在英國，ELISA被稱為“隱源性纖維化肺泡炎”（cryptogenic fibrosing alveolitis）。
“隱源性”和“特發性”這兩個術語有一些差異，但現在可以互換使用。 這兩個詞都表示該病的病因尚不清楚。
流行病學和危險因素
反映該病患病率的統計信息非常矛盾。 據推測，這種差異是由於不僅納入了特發性纖維化肺泡炎患者，還納入了其他特發性間質性肺炎 (IIP) 患者。
100 名男性中有 000 人經歷過病理，20 名女性中有 100 人。 一年中，每000名男性就有13人患病，每100名女性就有000人患病。
儘管特發性肺泡炎的病因目前尚不清楚，但科學家們並沒有停止試圖找出疾病起源的真實性質。 當一個人對肺部纖維組織的形成具有遺傳傾向時，假設病理學具有遺傳基礎。 發生這種情況是為了應對呼吸系統細胞受到的任何損害。 當這種疾病在血親中被追踪時，科學家通過家族史證實了這一假設。 同樣有利於該疾病遺傳基礎的事實是，肺纖維化通常在患有遺傳性病症的患者中表現出來，例如戈謝氏病。
肺的結構變化
特發性纖維化肺泡炎形態學圖片的主要特點是：
存在肺實質的緻密纖維化。
形態變化按片狀異質類型分佈。 這種斑點是由於健康和受損組織區域在肺部交替出現的事實。 變化可以是纖維性的、囊性的，並且以間質炎症的形式存在。
腺泡的上部包含在炎症過程的早期。
一般來說，特發性纖維化肺泡炎肺組織的組織學與間質性肺炎相似。
特發性纖維化肺泡炎的症狀
大多數情況下，纖維化特發性肺泡炎是在 50 歲以上的患者中診斷出來的。 男人比女人更容易生病。 近似比例為 1,7:1。
患者表現出呼吸急促，並不斷加重。 患者無法深呼吸（吸氣性呼吸困難），無痰的干咳困擾著他。 所有特發性纖維化肺泡炎患者都會出現呼吸困難。
呼吸急促越強，病程越嚴重。 出現過一次，就不再過去，只有進步。 此外，它的發生不取決於一天中的時間、環境溫度和其他因素。 患者的吸氣期和呼氣期都縮短了。 因此，此類患者呼吸急促。 他們每個人都有過度換氣綜合症。
如果一個人想深吸一口氣，就會導致咳嗽。 然而，並非所有患者都會出現咳嗽，因此沒有診斷意義。 而對於經常與 ELISA 混淆的慢性阻塞性肺病患者，咳嗽總是存在。 隨著疾病的進展，呼吸急促會導致一個人變得殘疾。 他失去了說長句的能力，不能走路，也不能自己照顧自己。
病理學宣言幾乎不引人注意。 一些患者註意到，根據 SARS 的類型，他們開始出現纖維化肺泡炎。 因此，一些科學家認為這種疾病可能具有病毒性。 由於病理髮展緩慢，人有時間適應他的呼吸急促。 人們自己都不知道，他們減少了活動，轉而過一種更加被動的生活。
不超過 20% 的患者會出現咳痰，即伴隨咳痰的咳嗽。 粘液可能含有膿液，特別是在那些患有嚴重特發性纖維化肺泡炎的患者中。 這個跡像很危險，因為它表明增加了細菌感染。
體溫升高和痰中出現血液不是這種疾病的典型表現。 在聽肺部時，醫生聽診吸氣末出現的捻發音。 如果痰中出現血液，應轉診檢查肺癌。 這種疾病在 ELISA 患者中的診斷率是健康人的 4-12 倍，甚至是吸煙者。
ELISA 的其他症狀包括：
關節痛。
肌肉疼痛。
開始類似於雞腿的指甲指骨畸形。 70%的患者會出現這種症狀。
吸氣結束時的爆裂聲變得更強烈，開始時會更溫和。 專家將最後的捻發音比作玻璃紙的劈啪聲或拉開拉鍊時發出的聲音。
如果在疾病發展的早期階段，主要在後基底區域聽到爆裂音，那麼隨著病情的發展，整個肺表面都會聽到吱吱聲。 不是在呼吸的盡頭，而是在它的整個長度上。 當疾病剛剛開始發展時，軀幹前傾時可無撚發音。
不超過 10% 的患者可聽到干囉音。 最常見的原因是支氣管炎。 該疾病的進一步發展導致呼吸衰竭的症狀，即肺心病的發展。 皮膚顏色呈灰紫紺色，肺動脈上的第 2 音增強，心跳加快，頸靜脈腫脹，四肢腫脹。 疾病的最後階段導致人體重明顯減輕，直至惡病質的發展。
特發性纖維化肺泡炎的診斷
目前對診斷特發性纖維化肺泡炎的方法進行了修訂。 儘管開放式肺活檢這樣的研究技術給出了最可靠的結果，並被認為是診斷的“金標準”，但並不總是得到實踐。
這是由於開放式肺活檢的顯著缺點，包括：該過程是侵入性的、昂貴的、實施後需要推遲治療直至患者康復。 此外，不可能多次進行活檢。 部分患者完全不可能進行，因為人體健康狀況不允許。
已製定的用於檢測特發性纖維化肺泡炎的基本診斷標準是：
排除肺間質的其他病理。 這是指可能因服用藥物、吸入有害物質、結締組織的全身損傷而引發的疾病。
外部呼吸功能降低，肺部氣體交換受到干擾。
在 CT 掃描期間，在肺部的基底部分檢測到雙側網格變化。
經支氣管活檢或支氣管肺泡灌洗後不能確診的其他疾病。
其他診斷標準包括：
患者年齡超過50歲。
患者會不知不覺地發生呼吸急促，並隨著體力消耗而增加。
該病程長（3個月或更長時間）。
在肺部基底區域可聽到捻發音。
為了讓醫生能夠做出診斷，有必要確認 4 個主要標準和 3 個附加標準。 臨床標準的評估使得確定 ELISA 的可能性很高，高達 97%（Raghu 等人提供的數據），但標準本身的敏感性等於 62%。 因此，大約三分之一的患者仍需要進行肺活檢。
高精度計算機斷層掃描提高了肺部檢查的質量，並有助於 ELISA 和其他類似病理學的診斷。 其研究價值等於90%。 許多專家堅持完全放棄活檢，前提是高精度斷層掃描顯示特發性肺泡炎的特徵性變化。 在這種情況下，我們談論的是“蜂窩狀”肺（當受影響的區域為 25% 時），以及纖維化存在的組織學確認。
實驗室診斷在病理檢測方面沒有全球意義。
所得分析的主要特徵：
ESR 中度增加（診斷為 90% 的患者）。 如果 ESR 顯著增加，那麼這可能表示癌性腫瘤或急性感染。
冷球蛋白和免疫球蛋白增加（30-40% 的患者）。
抗核因子和類風濕因子增加，但未顯示全身病理（20-30% 的患者）。
血清總乳酸脫氫酶水平升高，這是由於肺泡巨噬細胞和2型肺泡細胞的活性增加所致。
血細胞比容和紅細胞增加。
白細胞水平增加。 該指標可能是感染的跡象，或服用糖皮質激素的跡象。
由於纖維化肺泡炎會導致肺功能障礙，因此評估肺容量很重要，即肺活量、總容量、殘氣量和功能殘氣量。 進行測試時，Tiffno係數會在正常範圍內，甚至會增加。 壓力-體積曲線的分析將顯示其向右和向下移動。 這表明肺部延展性降低，體積減少。
所描述的測試是高度敏感的，所以它可以用於病理學的早期診斷，當其他研究尚未檢測到任何變化時。 例如，在休息時進行的血氣測試不會顯示任何異常。 僅在體力消耗期間觀察到動脈血中氧分壓的降低。
將來，即使在休息時也會出現低氧血症，並伴有低碳酸血症。 高碳酸血症僅在疾病的最後階段出現。
在進行射線照相時，通常可以看到網狀或網狀結節類型的變化。 它們位於雙肺的下部。
具有纖維化肺泡炎的網狀組織變得粗糙，其中形成股線，直徑為0,5-2 cm的囊性啟蒙。 它們形成了“蜂窩肺”的圖像。 當疾病達到晚期時，可以看到氣管向右偏斜和氣管腫大。 同時，專家應考慮到，在 16% 的患者中，X 射線照片可能保持在正常範圍內。
如果胸膜參與患者的病理過程，出現胸腔內淋巴結腫大並且實質增厚變得明顯，那麼這可能表明 ELISA 的並發症是癌性腫瘤或其他肺部疾病。 如果患者同時出現肺泡炎和肺氣腫，那麼肺容積可能會保持在正常範圍內，甚至會增加。 這兩種疾病結合的另一個診斷標誌是肺部上部的血管模式減弱。
在高分辨率計算機斷層掃描期間，醫生會檢測到以下跡象：
不規則的線性陰影。
囊性清醒。
“毛玻璃”型肺野透明度降低的病灶。 肺部受損面積為30%，但僅此而已。
支氣管壁增厚及其不規則。
肺實質組織紊亂，牽引支氣管擴張。 肺的基底和胸膜下區域受影響最大。
如果CT數據由專科醫生評估，那麼診斷的正確率將達到90%。
這項研究可以區分特發性纖維化肺泡炎和其他具有類似情況的疾病，包括：
慢性過敏性肺炎。 患有這種疾病，患者肺部沒有“細胞”變化，小葉中心結節很明顯，炎症本身集中在肺部的上部和中部。
石棉肺。 在這種情況下，患者會出現胸膜斑塊和實質纖維化帶。
脫屑性間質性肺炎。 “磨砂玻璃”類型的停電將延長。
根據計算機斷層掃描，可以對患者進行預後判斷。 對於毛玻璃綜合徵患者會更好，對於網狀改變的患者會更差。 對於具有混合症狀的患者，指示中間預後。
這是因為毛玻璃綜合徵患者對糖皮質激素治療反應更好，這在 HRCT 期間通過特徵性體徵反映出來。 現在，與其他方法（支氣管和肺泡灌洗、肺部檢查、肺活檢）相比，醫生在做出預後判斷時更多地以計算機斷層掃描數據為指導。 計算機斷層掃描可以評估肺實質在病理過程中的參與程度。 雖然活檢可以只檢查身體的某個部位。
支氣管肺泡灌洗不應排除在診斷實踐之外，因為它可以確定病理學的預後、病程和炎症的存在。 在用 ELISA 灌洗時，發現嗜酸性粒細胞和中性粒細胞數量增加。 同時，這種症狀是肺組織其他疾病的特徵，因此其意義不應被高估。
灌洗液中高水平的嗜酸性粒細胞會惡化特發性纖維化肺泡炎的預後。 事實上，此類患者通常對皮質類固醇藥物的治療反應不佳。 它們的使用可以降低中性粒細胞的水平，但嗜酸性粒細胞的數量保持不變。
如果在灌洗液中發現高濃度的淋巴細胞，這可能表明預後良好。 由於它們的增加通常發生在身體對皮質類固醇治療有充分反應的情況下。
經支氣管活檢只能獲得一小塊組織（不超過 5 毫米）。 因此，降低了研究的信息價值。 由於這種方法對患者來說相對安全，因此在疾病的早期階段進行。 活檢可以排除結節病、過敏性肺炎、癌性腫瘤、感染、嗜酸性粒細胞性肺炎、組織細胞增生症和肺泡蛋白沉積症等病症。
如前所述，開放式活檢被認為是診斷 ELISA 的經典方法，它可以讓您準確診斷，但無法預測病理學的發展及其對使用該方法的未來治療的反應。 開放式活檢可以用胸腔鏡活檢代替。
這項研究涉及取類似數量的組織，但胸膜腔引流的持續時間並不長。 這減少了患者在醫院度過的時間。 胸腔鏡手術的並發症不太常見。 正如研究表明的那樣，不建議對所有患者無一例外地進行開放式活檢。 實際上只有 11-12% 的患者需要它，但僅此而已。
在第 10 次修訂的國際疾病分類中，ELISA 被定義為“J 84.9 – 間質性肺病，未明確”。
診斷可以表述如下：
ELISA，早期，1 度呼吸衰竭。
ELISA 處於“細胞肺”階段，三級呼吸衰竭，慢性肺心病。
特發性纖維化肺泡炎的治療
尚未開發出治療 ELISA 的有效方法。 此外，很難就治療結果的有效性得出結論，因為關於疾病自然病程的數據很少。
治療基於使用減少炎症反應的藥物。 使用皮質類固醇和細胞抑製劑，它們會影響人體免疫系統並有助於減少炎症。 這種療法的解釋是假設特發性纖維化肺泡炎是在慢性炎症的背景下發展起來的，這需要纖維化。 如果抑制該反應，則可以防止纖維化變化的形成。
有三種可能的治療途徑：
僅用糖皮質激素治療。
用糖皮質激素和硫唑嘌呤治療。
用糖皮質激素和環磷酰胺治療。
2000 年舉行的國際共識建議在治療中使用最後兩種方案，儘管與糖皮質激素單一療法相比，沒有論據支持它們的有效性。
今天，許多醫生開具口服糖皮質激素。 雖然只有 15-20% 的患者有可能取得積極的結果。 50 歲以下的人，主要是女性，如果支氣管和肺泡灌洗液中的淋巴細胞值增加，並且還診斷為磨玻璃變，則對這種療法的反應更好。
治療應持續至少六個月。 要評估其有效性，請注意疾病的症狀、X 射線的結果和其他技術。 在治療期間，有必要監測患者的健康狀況，因為這種治療與並發症的高風險相關。
有些專家反對在ELISA的治療中使用細胞抑製劑。 他們通過說這種療法出現並發症的可能性非常高來證明這一點。 在使用環磷酰胺的情況下尤其如此。 最常見的副作用是全血細胞減少症。 如果血小板低於100/ml，或淋巴細胞水平低於000/ml，則減少藥物劑量。
除了白細胞減少外，環磷酰胺治療還與以下副作用的發生有關：
膀胱癌。
出血性膀胱炎。
口腔炎。
椅子紊亂。
身體對傳染病的高度易感性。
如果仍然給患者開了細胞抑製劑，那麼每週他都必須獻血進行一般分析（在治療開始後的前 30 天內）。 然後在 1-2 天內輸血 14-28 次。 如果使用環磷酰胺進行治療，則患者每週應帶尿液進行分析。 評估她的病情並控制尿液中的血液很重要。 這種家庭治療中的控制可能難以實施，因此，並不總是使用這種治療方案。
科學家們希望干擾素的使用將有助於應對特發性纖維化肺泡炎。 它們阻止肺組織細胞中成纖維細胞和基質蛋白的萌發。
治療病理學的一種根本方法是肺移植。 手術後 3 年內患者的存活率為 60%。 然而，許多使用 ELISA 的患者都是老年人，因此他們無法忍受這種干預。
並發症的治療
如果患者出現呼吸道感染，則會給他開抗生素和抗真菌藥。 醫生堅持要求此類患者接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。 肺動脈高壓和失代償性慢性肺心病的治療根據相關方案進行。
如果患者表現出低氧血症，則對其進行氧療。 這使得減少呼吸急促和增加患者的運動耐量成為可能。
預測
特發性纖維化肺泡炎患者的預後較差。 此類患者的平均預期壽命不超過 2,9 年。
患病婦女和年輕患者的預後要好一些，但前提是疾病持續時間不超過一年。 它還改善了身體對糖皮質激素治療的積極反應的預後。
大多數情況下，患者死於呼吸和肺心力衰竭。 這些並發症是由於 ELISA 的進展而產生的。 它也可能因肺癌而致命。