夏科病
Charcot 病，也稱為肌萎縮側索硬化 (ALS)，是一種神經退行性疾病。 它逐漸達到 神經元 並導致肌肉無力，然後癱瘓。 患者的預期壽命仍然很短。 在英語中，它也被稱為 Lou Gehrig's disease，以紀念一位患有這種疾病的著名棒球運動員。 “Charcot”這個名字來自描述這種疾病的法國神經學家。
受夏科病影響的神經元是運動神經元（或稱運動神經元），負責將信息和運動指令從大腦發送到肌肉。 神經細胞逐漸退化，然後死亡。 隨意肌不再受大腦控制，也不再受到刺激。 不活動，他們最終無法運作和萎縮。 在這開始時 進行性神經系統疾病，受影響的人會出現四肢、手臂或腿部肌肉收縮或無力。 有些人有語言問題。
當我們想要進行運動時，電信息會通過第一個運動神經元，該神經元從大腦到脊髓，然後將第二個神經元借用到相關肌肉。 第一個是運動神經元 中央或更高 並且精確地存在於大腦皮層中。 第二個是運動神經元 外圍或更低， 並在脊髓中發現。 |
成就 上運動神經元 主要表現為運動減慢（運動遲緩）、協調性和靈活性降低以及肌肉僵硬伴痙攣。 成就 下運動神經元 主要表現為肌肉無力、痙攣和肌肉萎縮導致癱瘓。
夏科氏病會使吞嚥困難並妨礙人們正確進食。 然後病人可能會營養不良或走錯路（= 與通過呼吸道攝入固體或液體有關的事故）。 隨著疾病的進展，它會影響到進行運動所需的肌肉 呼吸.
因此，經過 3 到 5 年的進化，夏科病會導致呼吸衰竭，從而導致死亡。 這種疾病對男性的影響比女性多一點（1,5 到 1），通常在 60 歲左右（40 到 70 歲）開始。 其原因不明。 在十分之一的情況下，懷疑遺傳原因。 該疾病的起源可能取決於各種因素，環境和遺傳。
沒有 沒有治療 夏科病。 一種藥物利魯唑稍微減緩了疾病的進展，這種演變因人而異，甚至在同一患者中，從一個時期到另一個時期變化很大。 在某些情況下，不影響感官（視覺、觸覺、聽覺、嗅覺、味覺）的疾病有時會穩定下來。 ALS 需要非常密切的監測。 管理主要包括緩解疾病的症狀。
這種疾病的流行
據夏科病研究協會稱，夏科病的發病率為每 1,5 名居民每年 100 例新病例。 要么接近 1000 法國每年新增病例。
夏科病的診斷
ALS 的診斷有助於將這種疾病與其他神經系統疾病區分開來。 有時很難，特別是因為血液中沒有疾病的特異性標誌物，並且因為在疾病開始時，臨床症狀不一定很清楚。 例如，神經科醫生會尋找肌肉僵硬或痙攣。
診斷還可能包括 肌電圖，允許可視化存在於肌肉中的電活動的檢查，用於可視化大腦和脊髓的 MRI。 也可以進行血液和尿液檢查，特別是為了排除可能具有 ALS 常見症狀的其他疾病。
這種疾病的演變
因此，夏科氏病始於肌肉無力。 大多數情況下，手和腿首先受到影響。 然後是舌頭、嘴巴的肌肉，然後是呼吸的肌肉。
夏科病的病因
如前所述，目前 9 例中約有 10 例病因不明（5% 至 10% 的病例是遺傳性的）。 已經探索了幾種可以解釋這種疾病出現的途徑：自身免疫性疾病、化學失衡……目前沒有成功。