在 80% 的患者中，該疾病首先表現為足部（= 下垂足部）和手部肌肉無力，然後是萎縮和癱瘓。 虛弱伴有肌肉痙攣和痙攣，通常發生在手臂和肩部。 也可能有震顫。

經過一兩年的演變，延髓受累的疾病（如下所述）出現。

在20%的患者中，該病首先表現為延髓受損的症狀，即說話困難（=說話困難、聲音微弱、低沉），稱為構音障礙和咀嚼和吞嚥困難（吞嚥困難）。 隨後，患者出現我們上面描述的四肢和軀幹肌肉無力：

• 協調性和靈活性下降
• 明顯疲勞
• 消瘦
• 便秘
• 疼痛，尤其是肌肉疼痛
• 唾液酸（唾液分泌過多）
• 睡眠問題
• 由於胸部呼吸肌逐漸麻痺而導致呼吸困難。 這種損害發生在病程的後期
• 30% 至 50% 的患者表現出認知功能受損，最常見的是人格的微小變化、易怒、強迫症、自我批評減少以及組織和執行任務的問題。 在大約 15% 的病例中，存在額顳葉癡呆，伴有明顯的紊亂和去抑制

處於危險之中的人

男性比女性受到的影響略大。

風險因素

夏科氏病有遺傳形式（約佔病例的 10%）。 年齡也是一個危險因素。