膽脂瘤由位於鼓膜後面的由表皮細胞組成的腫塊組成，逐漸侵入中耳的結構，逐漸損害它們。 膽脂瘤最常見於被忽視的慢性感染。 如果不及時治療，它會破壞中耳並導致耳聾、感染或面癱。 它還可以擴散到內耳並引起頭暈，甚至會擴散到大腦結構（腦膜炎、膿腫）。 診斷基於外耳道出現白色腫塊。 岩石掃描通過突出該質量在耳朵結構內的延伸來完成評估。 膽脂瘤需要快速治療。 這在手術過程中被完全移除，穿過耳後。 可能需要進行第二次手術干預以確保沒有復發並在遠處重建聽小骨。

膽脂瘤最早於 1683 年由耳科之父約瑟夫·杜弗尼（Joseph Duverney）以“耳衰”的名義首次描述，該科是專門診斷和治療疾病的醫學分支。 人耳的。

膽脂瘤的定義是在中耳腔內、鼓膜內、鼓膜後面和/或乳突中存在表皮，即皮膚，這些區域通常沒有皮膚。

這種看起來像囊腫或充滿皮膚鱗屑的口袋的皮膚堆積會逐漸變大，導致慢性中耳感染和周圍骨骼結構的破壞。 因此，膽脂瘤被稱為危險的慢性中耳炎。

有兩種類型的膽脂瘤：

• 獲得性膽脂瘤：這是最常見的形式。 它由鼓膜的一個回縮袋形成，它將逐漸侵入乳突和中耳，破壞與其接觸的結構；
• 先天性膽脂瘤：佔膽脂瘤病例的 2% 至 4%。 它來自中耳皮膚的胚胎殘留物。 這種休息會逐漸產生新的皮膚碎屑，這些碎屑會積聚在中耳，通常在前部，首先在保持完好的鼓膜後面產生一小塊白色的外觀，最常見於兒童或年輕人，沒有特殊症狀。 如果未檢測到，該腫塊將逐漸增長並表現得像後天性膽脂瘤，導致聽力損失，然後出現其他症狀，具體取決於耳朵產生的損傷。 當膽脂瘤引起分泌物時，它已經到了晚期。

由於導致鼓室回縮袋的咽鼓管功能障礙，膽脂瘤最常見於耳部反复感染。 在這種情況下，膽脂瘤對應於不穩定回縮袋演變的高潮。

存在其他不太常見的膽脂瘤原因，例如：

• 鼓膜外傷性穿孔；
• 耳外傷，如岩石骨折；
• 耳部手術，例如鼓室成形術或耳硬化手術。

最後，更罕見的是，在先天性膽脂瘤的情況下，它可以從出生就存在。

膽脂瘤負責：

• 耳朵阻塞的感覺；
• 成人或兒童復發性單側中耳炎；
• 反复單側耳漏，即耳部慢性膿性分泌物，顏色淡黃，氣味難聞（“老奶酪”的氣味），經醫療或預防嚴格水產未平息；
• 耳痛，即耳朵疼痛；
• 耳出血，即耳朵出血；
• 鼓膜炎症性息肉；
• 聽力逐漸下降：無論是在開始時出現還是在不斷變化的演變過程中，聽力障礙通常只涉及一隻耳朵，但也可能是雙側的。 這種耳聾首先以漿液性中耳炎的形式出現。 由於與發展為膽脂瘤的回縮袋接觸的聽小骨鏈的緩慢骨破壞，它可能會惡化。 最後，從長遠來看，膽脂瘤的生長會破壞內耳，從而導致完全的耳聾或耳聾；
• 面癱：不常見，它對應於與膽脂瘤接觸的面神經的痛苦；
• 頭暈和平衡障礙的感覺：不常見，它們與膽脂瘤的內耳開口有關；
• 在耳朵附近的顳腦區域發生膽脂瘤後，罕見的嚴重感染，如乳突炎、腦膜炎或腦膿腫。

膽脂瘤的診斷基於：

• 耳鏡檢查，即臨床檢查，由耳鼻喉科專家使用顯微鏡進行，這使得診斷耳朵分泌物、中耳炎、回縮袋或皮膚囊腫成為可能，這是唯一確認的臨床方面膽脂瘤的存在；
• 聽力圖或聽力測量。 發病時，聽力障礙主要位於中耳。 因此，經典地檢測到與鼓膜改變或中耳聽小骨鏈的進行性破壞有關的純傳導性聽力損失。 測試內耳的骨導曲線是嚴格正常的。 逐漸地，隨著時間的推移和膽脂瘤的生長，骨傳導可能會出現下降，導致所謂的“混合性”耳聾（與傳導性聽力損失相關的感音神經性聽力損失），並且非常有利於破壞的發生。 需要立即治療的內耳；
• 岩石掃描：必須系統地要求進行手術治療。 通過可視化中耳隔室中具有凸邊的不透明物以及接觸時存在骨破壞，這種放射學檢查可以確認膽脂瘤的診斷，確定其擴展並尋找可能的並發症；
• 尤其是在對治療後復發有疑問的情況下，可能會要求進行 MRI 檢查。

當膽脂瘤的診斷得到確認時，唯一可能的治療方法是通過手術將其切除。

干預的目標

干預的目的是對膽脂瘤進行完全消融，同時在中耳位置允許的情況下保持或改善聽力、平衡和麵部功能。 與切除膽脂瘤有關的要求有時可以解釋不可能保留或改善聽力，甚至是術後聽力惡化的原因。

可以進行幾種類型的手術干預：

• 封閉式鼓室成形術； 
• 開放式鼓室成形術；
• 岩乳突隱窩。

這些不同技術之間的選擇由耳鼻喉外科醫生決定並討論。 這取決於幾個因素：

• 膽脂瘤擴大；
• 聽力狀態；
• 解剖構造；
• 希望恢復水上活動；
• 醫療監督的可能性；
• 操作風險等

實施干預

這是在耳後全身麻醉下進行的，也就是說通過耳後，在幾天的短暫住院期間進行。 在整個手術過程中持續監測面神經。 干預措施包括在提取膽脂瘤進行解剖病理學檢查後，盡可能少地留下殘留物，並通過從耳屏區域（即耳道前部）取出的軟骨重建鼓膜。 外耳廓，或耳廓後部。

康復期及術後隨訪

如果聽小骨鏈被膽脂瘤損壞，如果耳朵沒有受到太多感染，則在第一次手術干預期間通過用假體替換損壞的聽小骨來重建聽力。

由於膽脂瘤復發的可能性很高，因此必須定期進行臨床和放射學監測（CT 掃描和 MRI）。 需要在術後 6 個月再次見到患者，並在 1 年後系統地安排影像學檢查。 如果聽力沒有恢復、放射影像學可疑或有利於復發、耳鏡檢查異常或聽力惡化，儘管後者重建令人滿意，則需要進行第二次手術干預。 計劃在第一次之後的 9 到 18 個月，以檢查是否有殘留的膽脂瘤並嘗試改善聽力。

如果沒有計劃進行第二次干預，則在幾年內進行年度臨床監測。 如果在最後一次手術干預後 5 年以上沒有復發，則考慮確定治愈。